Bilijarna atrezija sa sindromom malformacije slezine
Definicija
Bilijarna atrezija sa sindromom malformacije slezine (BASM) označava povezanost bilijarne atrezije (vidi ovaj termin) i abnormalnosti slezine (uglavnom polisplenija i ređe asplenija, dvostruka slezina). Takođe mogu biti prisutni srčani defekt, situs inversus i preduodenalna portalna vena. Predstavlja embrionalni ili sindromski oblik bilijarne atrezije. Utiče na novorođenčad ili malu decu i karakteriše ga žutica, bleda stolica, taman urin, zastoj u razvoju, hepatomegalija, koagulopatija, anemija i često opipljiva slezina.
Pretraga
Pun naziv
Bilijarna atrezija sa sindromom malformacije slezine
Kratki naziv
Sinonimi
BASM sindrom
Orpha broj
244283
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
Nepoznato
Nasleđivanje
Multigenetsko/multifaktorijalno
Period početka bolesti
ICD 10
Q44.2
OMIM
NULL
UMLS
NULL
GARD
NULL
MEDDRA
NULL
Tekstualni opis
Etiologija
Prognoza
bolest_prognoza