Botulizam dečje dobi
Definicija
Dečji botulizam je redak oblik botulizma (vidi ovaj pojam), retko stečena bolest neuro-mišićne spojnice sa descendentnom flakcidnom paralizom izazvanom botulinskim neurotoksinima (BoNT). Nastaje usled crevne kolonizacije sa Clostridium botulinum, što dovodi do infekcije i toksemije posredovane toksinom.
Pretraga
Pun naziv
Botulizam dečje dobi
Kratki naziv
Sinonimi
Botulizam creva toksinom kod novorođenčadi
Dečiji crevni toksemijski botulizam
Infantilni botulizam
Dečiji crevni botulizam
Orpha broj
178478
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
Nepoznato
Nasleđivanje
Period početka bolesti
ICD 10
NULL
OMIM
NULL
UMLS
NULL
GARD
NULL
MEDDRA
NULL
Tekstualni opis
Bolest pogađa odojčad između jedne i 52 nedelje starosti. Inkubacija se procenjuje između tri i 30 dana od trenutka izlaganja sporama, mada je zabeležen slučaj posle 38 sati. Kliničke manifestacije su slične drugim oblicima botulizma (simetrična paraliza kranijalnih nerava, posle čega sledi simetrična descendentna flakcidna motorna paraliza), ali dečiji botulizam odlikuje hipotonija, zatvor, nemogućnost sisanja i gutanja, slab plač, ptoza i loša kontrola glave. Groznica nije prisutna. Pojava je subakutna do akutna i bolest može napredovati do generalizovane hipotonije ("mlitave bebe") i respiratorne insuficijencije. Slučajevi sindroma iznenadne smrti odojčadi (SIDS) povezani su sa botulizmom odojčadi. Takođe je prijavljena inicijalna manifestaacija koja oponaša akutni abdomen.
Etiologija
Bolest nastaje usled privremene crevne kolonizacije sporama C. botulinum tipa A, B, E ili veoma retko neurotoksigenim sojevima C. baratii tipa F i C. butiricum tipa E, i proizvodnjom toksina in situ. Spore mogu doći do crevnog trakta inhalacijom ili hranom. Prašina iz okruženja i med identifikovani su kao nosilac spore. Smatra se da se kolonizacija creva pomoću Clostridia javlja jer normalna konkurentna mikroflora nije u potpunosti uspostavljena. Nakon klijanja spora i toksinogeneze, BoNT se apsorbuje u krvotok i distribuira po telu, uzrokujući tipične manifestacije botulizma.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Diferencijalna dijagnoza uključuje sepsu, dehidraciju, elektrolitni disbalans, intoksikacije i encefalitis; takođe uključuje metaboličke poremećaje, miopatije, Guillain-Barre sindrom (Miller-Fisher-ov sindrom), infantilnu spinalnu mišićnu atrofiju (SMA1), urođene miastenične sindrome i poliomijelitis (vidi ove izraze).
Tretman
Lečenje se uglavnom sastoji od suportativne nege, poput respiratorne i nutritivne podrške na odeljenju intenzivne nege (ICU). Antitoksinska terapija humanim boltulinskim imunoglobulinima (BIG-IV, anti A, B) dostupna je za odojčad. Antibiotici nisu efikasni i ne preporučuju se jer mogu dovesti do lize vegetativnih ćelija Clostridia koje proizvode BoNT, povećavajući količinu slobodnog toksina. Komplikacije uključuju respiratorni arest sa posledičnom hipoksičnom encefalopatijom i nepovratnim oštećenjem ili smrću mozga, srčanim zastojem, neprikladnim sindromom izlučivanja antidiuretskog hormona sa hiponatremijom, hiposmolalitetom seruma i hiperosmolalitetom mokraće, te akutnim otitis media povezanim sa disfunkcijom Eustahijeve cevi.
Dijagnostičke metode
Dijagnoza se zasniva na kliničkoj prezentaciji; obrazac elektromiografije (EMG) karakterišu kratki, mali, obilni potencijali motornih jedinica (BSAP). Dijagnoza se potvrđuje otkrivanjem BoNT-a u stolici ili u serumu ili, češće, izolacijom Clostridiae koji proizvodi BoNT u stolici.
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Prevalenca nije poznata. Do sada je prijavljeno najmanje 3.350 slučajeva botulizma odojčadi širom sveta, osim u Africi, i to je oblik botulizma koji se najčešće javlja u SAD-u i Argentini.