Carcinom timusa
Definicija
Karcinom timusa (TC) je vrsta epitelijalne neoplazme timusa (vidi ovaj pojam), koju karakteriše visok maligni potencijal.
Pretraga
Pun naziv
Carcinom timusa
Kratki naziv
Sinonimi
Maligni timom
Orpha broj
99868
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
Nepoznato
Nasleđivanje
Nije primenljivo
Period početka bolesti
ICD 10
C37
OMIM
NULL
UMLS
C0205969 C1322286
GARD
NULL
MEDDRA
10061031
Tekstualni opis
Pacijenti mogu biti asimptomatski, ali češće imaje simptome povezane sa grudnim košem (kašalj, bol u grudima), paralizom freničnog nerva ili sindromom superiorne vene kave. Suprotno pacijentima sa timomom (vidi ovaj pojam), miastenija gravis ili paraneoplastični sindromi se retko primećuju.
Etiologija
Etiologija nije poznata.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Diferencijalne dijagnoze uključuju limfom, tumore matičnih ćelija (vidi ove pojmove) i druge primarne timične malignitete i metastatske karcinome.
Tretman
Lečenje se sastoji u totalnoj timektomiji i potpunom eksciziji tumora obično praćeno neoadjuvantnom ili adjuvantnom terapijom koja se sastoji od radioterapije, hemoterapije ili oboje. U slučaju metastatskih TC, hemoterapija na bazi platine je lečenje prve linije.
Dijagnostičke metode
Dijagnoza se zasniva na kliničkim nalazima i na radiološkim studijama. Rendgenski snimak grudi otkriva medijastinalnu masu. Kompjuterskom tomografijom, magnetnom rezonancom (MRI), magnetnorezonantnom angiografijom (angio-MRI) i / ili pozitronskom emisijskom tomografijom (PET) dodatno se procenjuju lezije. Biopsija tkiva, koja se obično obavlja CT- ili ultrazvučno vođenom perkutanom biopsijom igle, koristi se za potvrđivanje dijagnoze malignosti. Za definitivnu histološku tipizaciju potrebna je potpuna ekscizija. TC je sastavljen od atipičnih ćelija invazivne prirode i nedostaju mu nezrele (ili kortikalne) T ćelije. Primećeno je nekoliko histoloških podtipova: najčešći su pločasti ćelijski karcinom, mukoepidermoidni karcinom i karcinom nalik limfoepiteliomu, dok ređe varijante uključuju karcinom bistrih ćelija, bazaloidni karcinom, karcinom vretenastih ćelija i anaplastični karcinom. Izuzetno retke varijante uključuju papilarni karcinom, adenokarcinom i rabdoidni karcinom. Dijagnoza karcinoma timusa jedna je od ekskluzionih dijagnoza jer ne postoje morfološka, imunohistohemijska, ultrastrukturna ili citogenetska / molekularna obeležja koja su patognomična za ovaj tumor. Histološki, tumori mogu ličiti na karcinome koji se obično javljaju u drugim organima. Iz tog razloga, dijagnoza se može utvrditi isključenjem, pažljivom kliničkom anamnezom, kliničkim pregledom i radiografskim i endoskopskim pregledom odsustva primarnog tumora drugde.
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Tačna prevalenca ili incidenca nije poznata. Predstavlja 1% tumora prednjeg medijastinuma i javlja se u svim životnim dobima, ali češće u dobi od 30 do 60 godina. Odnos muškaraca i žena je 1,5: 1.