Čisto autonomno otkazivanje

PAF je sporadičan i njegova etiologija je nepoznata. Radi se o sinukleinopatiji sa Lewy-jevim telima i razređivanju neurona u srednjo-lateralnom traktu medule i u simpatičkim ganglijama.

bolest_prognoza

Diferencijalne dijagnoze uključuju jatrogene (uključujući kardiovaskularne, urološke i psihotropne lekove) ili izlečive (dehidracija, venska insuficijencija, anemija) uzroke ortostatske hipotenzije, nedostatak dopamin beta-hidroksilaze (vidi ovaj pojam), što se isključuje prisustvom noradrenalina u plazmi pacijenata pogođenih ortostatskom hipotenzijom koja se smatra idiopatskom, primarnom ili sekundarnom perifernom polineuropatijom (uključujući dijabetes, amiloidozu, bubrežnu disfunkciju, Guillain-Barre sindrom (vidi ove pojmove), one usled nedostatka ili paraneoplastičkog sindroma) ili neurodegenerativne bolesti disautonomije (multisistemska atrofija, Parkinsonova bolest; vidi ove pojmove), koji se isključuju normalnim neurološkim i parakliničkim pregledima kod pacijenata obolelih od PAF. Napredak PAF-a je spor, što ga razlikuje od akutne ili sub-akutne pandisautonomije.

Lečenje obuhvata nemedicinske mere (elastične čarape, steznik, česti obroci, ustajanje polako, povećan unos tečnosti i soli i izbegavanje dugotrajnog ortostatizma, alkohola i toplog okruženja). Standardni medicinski tretman je sa midodrinom (alfa-adrenergički agonist) i fludrokortizonom (hipokalemični mineralokortikoid). Efikasnost indirektnih simpatomimetika (heptaminol) i derivata ergota (dihidroergotamin) nije dokazana. Ostali lekovi su podvrgnuti stalnim ispitivanjima (piridostigmin, droksidopa) ili su dizajnirani za posebne situacije kao što su anemija (eritropoetin) ili postprandijalna hipotenzija (oktreotid). Dekubitusna arterijska hipertenzija može se sprečiti praćenjem jednostavnih pravila (izbegavanje uzimanja vazokonstriktora pre spavanja, odmaranje u polusedećem položaju tokom noći, uzimanje antihipertenzivnog leka u ekstremnim slučajevima).

Dijagnoza PAF je prikazana u slučajevima sa kliničkim znakovima kompatibilnim sa hroničnom simpatetičkom insuficijencijom, bez pridruženih neuroloških znakova. Dijagnoza se potvrđuje dokazima neurogene ortostatske hipotenzije (pad> = 20/10 mm Hg arterijskog pritiska kada stoji bez reaktivne tahikardije). Ambulantno praćenje krvnog pritiska može otkriti nestanak ili reverziju ritma dan / noć. Neke laboratorije obavljaju specifične testove za PAF (Ewing test, zenična ili sudoralna funkcija, analiza brzine otkucaja srca i krvni pritisak, simpatička mikroneurografija i MIBG scintigrafija). Nivo noradrenalina u plazmi je u mirovanju i ne povećava se u stanju mirovanja. EMG i cerebralni MRI / CT su normalni. Ispitivanja radi utvrđivanja imunološkog, deficijantnog, metaboličkog ili toksičnog uzroka su negativna.

Tačna prevalenca nije poznata.