Cogan sindrom
Definicija
Cogan sindrom (CS) je retki autoimuni poremećaj nepoznatog porekla koji se karakteriše upalnom očnom bolešću (uglavnom intersticijalnim keratitisom) i vestibulo-auditivnim manifestacijama (uglavnom akutni početak gubitak sluha, zujanje u ušima i vrtoglavica), sa negativnim nalazima za sifilis, sa promenljivim rizikom da preraste u sistemsku bolest. Sistemske manifestacije mogu se pojaviti u više od 70% slučajeva.
Pretraga
Pun naziv
Cogan sindrom
Kratki naziv
Sinonimi
Orpha broj
1467
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
Nepoznato
Nasleđivanje
Nije primenljivo
Period početka bolesti
ICD 10
H16.3
OMIM
NULL
UMLS
NULL
GARD
NULL
MEDDRA
10056667
Tekstualni opis
Bolest se obično manifestuje u prve tri decenije života. Obično su za CS karakteristični očni simptomi (nesifilitički intersticijalni keratitis) i audiovestibularni simptomi (iznenadni početak tinitusa, vrtoglavica i gubitak sluha) slični onima koji se vide kod Menijerove bolesti (vidi ovaj pojam), sa razmakom između početka slušnih i očnog simptomi manje od 2 godine. Atipični CS karakterišu promenljive slušne i okularne karakteristike koje obuhvataju uveitis, površni keratitis, iritis, episkleritis, glaukom i kašnjenje duže od dve godine između početka okularnih i slušnih simptoma. Atipični i tipični CS mogu biti povezani sa prisutnošću sistemskih manifestacija: vaskulitis (vidi ovaj pojam) koji uključuje kardiovaskularne (aortitis, insuficijencija aorte, kongestivno zatajenje srca, Raynaudov fenomen), neurološki (periferna neuropatija, meningitis, encefalitis sa hemiparezom, hemiplegija i afazija ) i gastrointestinalni sistem (proliv, melena i bol u trbuhu).
Etiologija
Etiologija nije poznata, ali mehanizam CS sada se smatra autoimunim i karakteriše ga postojanje specifičnih antitela anti-Cogan peptida na antigene unutrašnjeg uha i strukture rožnjače i nespecifičnih auto antitela (kao što su anti-nuklearna antitela, anti -endotelna antitela, anti-neutrofilna citoplazmatska antitela i reumatoidni faktor).
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Diferencijalna dijagnoza uključuje sifilis i Menijerovu bolest, zajedno sa drugim zaraznim i upalnim bolestima kao što su lajmska bolest, sarkoidoza, poliarteritis nodoza, granulomatoza sa poliangiitisom i Takayasu arteritisom (vidi ove pojmove).
Tretman
Lečenje CS-a tradicionalno se sastojao od sistemskih kortikosteroida, pri čemu su očni simptomi reaktivniji od vestibularno-slušnih simptoma. Različita imunosupresivna sredstva (npr. ciklofosfamid, metotreksat, azatioprin, ciklosporin, infliksimab) korišćena su u slučajevima steroidne zavisnosti ili rezistencije, sa različitim stepenom uspeha. Hirurška intervencija rezervisana je za stanja koja ne reaguju na lekove (npr. kohlearni implantat zbog neodgovarajućeg gubitka sluha, zamena aortnog zalistaka zbog aortne insuficijencije otporne na terapiju lekovima).
Dijagnostičke metode
Postavljanje dijagnoze CS-a često je izazov i zasniva se na audiovestibularnim simptomima, evokativnom upalom oka i nereaktivnom serološkom ispitivanju na sifilis i lajmsku bolest (vidi ovaj pojam) (u nedostatku drugih diferencijalnih dijagnoza) kao i dobrom odgovoru na lečenje kortikosteroidima. Tonalni audiogram koristi se za kvantifikaciju gubitka sluha. Laboratorijske studije koje uključuju krvnu sliku, analizu urina, serumske elektrolite, kreatinin, transaminaze jetre i brzinu sedimentacije eritrocita se rade kako bi se identifikovala i procenila sistemska zahvaćenost.
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
CS je retka bolest sa nekoliko stotina slučajeva prijavljenih u literaturi od 1945. Bolest uglavnom pogađa belu rasu bez polne specifičnosti.