Dentinska displazija
Definicija
Dentinska displazija (DD) predstavlja retku bolest koja se svrstava u grupu genetskih poremećaja dentina i odlikuje se nepravilnom strukturom dentina i razvojem korena, što dovodi do neobičnog razvoja zuba. Postoje dva tipa: DD tip I i DD tip II.
Pretraga
Pun naziv
Dentinska displazija
Kratki naziv
Sinonimi
DD
Orpha broj
1653
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
Nepoznato
Nasleđivanje
Autozomno dominantno
Period početka bolesti
ICD 10
K00.5
OMIM
125400 125420
UMLS
C0011430
GARD
NULL
MEDDRA
NULL
Tekstualni opis
Postoji značajno preklapanje između različitih vrsta DD i dentinogeneze imperfekta (DGI, vidi ovaj pojam). Identifikovane su dve kliničke podvrste DD. Dentina displazija tipa I (DD-1, vidi ovaj pojam) uključuje oštre konične kratke korene ili zube bez korena i povezana je sa preranim gubitkom zuba. Dentinska displazija tipa II (DD-2, vidi ovaj pojam) uključuje normalne korene zuba, ali nenormalnu primarnu denticiju jantarne boje, stalne zube normalne morfologije i boje sa anomalijama oblika pulpne komore i višestrukim intrapulpalnim kalcifikacijama.
Etiologija
DD je uzrokovan mutacijama u DSPP genu (4q21.3) koji kodira dentin sijalofosfoprotein, prekursor za dentin sijaloprotein i dentin fosfoprotein.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Tretman
Dijagnostičke metode
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Prevalencija DD tipa I je 1/100 000, a DD tipa II nije poznata.
Genetsko savetovanje
Transmisija je autosomno dominantna.