Dianzani autoimuna limfoproliferativna bolest
Definicija
Dianzani autoimuna limfoproliferativna bolest (DALD) vrlo je retka bolest koju karakterišu autoimunost, limfadenopatija i / ili splenomegalija.
Pretraga
Pun naziv
Dianzani autoimuna limfoproliferativna bolest
Kratki naziv
Sinonimi
DALD
Orpha broj
275523
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
NULL
Nasleđivanje
Nepoznato
Period početka bolesti
ICD 10
D47.9
OMIM
605233
UMLS
C2931071
GARD
NULL
MEDDRA
NULL
Tekstualni opis
Dob pri nastanku tegoba vrlo je različita, u rasponu od detinjstva do mladog zrelog doba. Kod pacijenata sa DALD, znaci autoimunosti uključuju periodične epizode trombocitopenije, neutropenije i / ili autoimune hemolitičke anemije. Limfoadenopatija i / ili splenomegalija se uvek primećuju. Kod ovih pacijenata je predložen mogući povećani rizik od raka.
Etiologija
Uzrok DALD-a nije poznat, ali se smatra da je nasledan.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Tretman
Dijagnostičke metode
Biološki, DALD karakterišu normalne dvostruko negativne T-ćelije (DNT) i defektna in vitro FAS-posredovana apoptoza.
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Prevalenca DALD-a nije poznata. Do danas je zabeležen poremećaj kod manje od 30 pacijenata.
Genetsko savetovanje
Obrazac nasleđivanja DALD-a nije poznat.