Diseminovana peritonealna lejomiomatoza
Definicija
Diseminiranu peritonealnu lejomiomatozu (DPL) karakteriše proliferacija više benignih nodula koji sadrže ćelije glatkih mišića u peritonealnoj šupljini.
Pretraga
Pun naziv
Diseminovana peritonealna lejomiomatoza
Kratki naziv
Sinonimi
Leiomiomatosis peritonealis diseminate
LPD
DPL
Difuzna peritonealna lejomiomatoza
Orpha broj
71274
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
Nasleđivanje
Nepoznato
Period početka bolesti
ICD 10
D20.1
OMIM
UMLS
GARD
12843
MEDDRA
Tekstualni opis
DPL se manifestuje tokom odrasle dobi i pretežno se nalazi kod žena. Većina pacijenata je asimptomatska, ali zabeležena su klinička obeležja kao što su bol u trbuhu i karlici, rektalno ili vaginalno krvarenje i, ređe, gastrointestinalni poremećaji. Maligna transformacija je retka i u nekoliko slučajeva metastaze su pronađene u jetri i plućima.
Etiologija
Etiologija nije poznata, ali izgleda da je DPL multifaktorijalna bolest sa genetskom ili hormonalnom komponentom (visok nivo estrogena i progesterona) što dovodi do metaplazije peritonealnih mezenhimalnih ćelija. Čini se da kod nekih žena DPL potiče od proliferacije fragmenata lejomioma materice u trbušnoj šupljini nakon laparoskopske hirurgije.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Diferencijalna dijagnoza uključuje parazitski lejomiom, intravensku lejomiomatozu i druge primitivne ili sekundarne peritonealne karcinomatoze.
Tretman
U zavisnosti od obima bolesti, lečenje DPL-a na prvom mestu je hirurška ekscizija ili citoreduktivna hirurgija. Potrebno je prekinuti unos hormona (npr. oralnih kontraceptiva). Sistemska hemoterapija (off label upotreba) predložena je kao opcija lečenja za retke slučajeve neresektabilnih ili metastatskih tumora.
Dijagnostičke metode
Za otkrivanje DPL-a potrebne su imidžing tehnike, poput ultrazvučnog pregleda. Dijagnoza se potvrđuje biopsijom čvorova koja otkriva prisustvo glatkih mišićnih ćelija bez atipije ili nekroze, fibroblasta i miofibroblasta.
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Do danas je u literaturi zabeleženo manje od 150 slučajeva.