Displazija dentina tip I

Definicija

Dentinska displazija tipa I (DD-I) je retka forma dentinske displazije (DD, vidi ovaj pojam), koju karakterišu oštri konusni kratki koreni ili zubi bez korena.

Pretraga

Pun naziv

Displazija dentina tip I

Kratki naziv

Sinonimi

Radikularna dentina displazija_x000D_ DD-I_x000D_ DTDP1

Orpha broj

99789

Kategorija

Podkategorija

Naziv na stranom jeziku

Prevalenca

1-9 / 100 000

Nasleđivanje

Autozomno dominantno ili autozomno recesivna

Period početka bolesti

ICD 10

K00.5

OMIM

NULL

UMLS

C0399379

GARD

1807

MEDDRA

NULL
Tekstualni opis
Ovo stanje utiče i na primarnu i na trajnu denticiju. Znakovi stanja su promenljivi. Kod pacijenata sa DD-I, zubi su uglavnom neuočljivi klinički sa normalnim oblikom i bojom. Međutim, koreni su oštri sa koničnim, apikalnim suženjem na radiografiji. Zubi su uglavnom pokretni, sa čestim formiranjem apscesa i mogu se izgubiti prerano. Aberantna formacija dentina može da dovede do delimične ili totalne obliteracije pulpe.
Etiologija
DD-I je uzrokovan mutacijama u DSPP genu (4q21.3) koje kodiraju dentinski sialofosfoprotein, prekursor za dentinski sialoprotein i dentin fosfoprotein, koji su uključeni u dentinogenezu.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Diferencijalne dijagnoze uključuju stanja koja imaju preklapajuće kliničke ili radiografske karakteristike sa DD, kao što su one koje dovode do ranog gubitka zuba: Kostmanov sindrom, ciklična neutropenija, Chediak-Hegashijev sindrom, Langerhansova ćelijska histiocitoza, Papillon-Lefevre sindrom, hipofosfatazija i rahitis otporan na vitamin D (pogledajte ove pojmove).
Tretman
Odgovarajuća nega omogućava postizanje dobrog estetskog izgleda i funkcije.
Dijagnostičke metode
Pošto se zubi u DD-I pojavljuju klinički normalni, dijagnoza se zasniva na radiografskim karakteristikama (abnormalni koreni, uništenje pulpe, delimično izbrisana pulpna komora u obliku polumeseca i povremene kalcifikacije pulpe). Molekularno genetsko testiranje se može koristiti za potvrdu dijagnoze.
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Prevalenca DD-I je 1 / 100.000.
Genetsko savetovanje
DD-I sledi autozomno dominantan obrazac nasleđivanja. Prema tome, postoji 50% šanse da dete koje je rođeno od pogođenog roditelja ima ovo stanje.
Terapija
Klinička istraživanja