Dobro diferencirani liposarkom
Definicija
Dobro diferencirani liposarkom (VDLS), najčešći tip liposarkoma (LS; vidi ovaj pojam), je sporo rastući, bezbolan tumor koji se obično nalazi u retroperitoneumu ili udovima. Sastoji se od proliferirajućih zrelih adipocita.
Pretraga
Pun naziv
Dobro diferencirani liposarkom
Kratki naziv
Sinonimi
WDLS_x000D_
ALT_x000D_
Atipični lipomatozni tumor
Atipični lipom
Orpha broj
99971
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
Nepoznato
Nasleđivanje
Nije primenljivo
Period početka bolesti
ICD 10
C49.9
OMIM
NULL
UMLS
C1370889
GARD
NULL
MEDDRA
NULL
Tekstualni opis
VDLS se javlja u odrasloj dobi, najčešće u dobi od 50 do 60 godina, i češće se vidi kod muškaraca. Spora rastuća, bezbolna masa se najčešće javlja u retroperitoneumu ili ekstremitetima, ali povremeno u spermatičnoj vrpci i medijastinumu. Masa može biti meka i mesnata ili čvrsta. Simptomi urinarne ili crevne opstrukcije mogu se pojaviti ako je tumor veliki i komprimira te organe.
Etiologija
VDLS se karakteriše ekstenzivnim hromozomskim aberacijama, koje u 90% slučajeva uključuju amplifikaciju hromozomske regije 12q13-15. Ovo pojačanje uzrokuje prekomernu ekspresiju tri gena koji podstiču rast ćelija: MDM2 (koji blokira funkciju supresora tumora p53), CDK4 (uključen u regulaciju ćelijskog ciklusa) i HMGA2.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Diferencijalne dijagnoze uključuju benigne lipome i druge tipove sarkoma, inflamatorni miofibroblastni tumor i Castlemanovu bolest (vidi ove pojmove).
Tretman
Hirurgija je osnovni način lečenja VDLS. Ako je ekscizija tumora završena, onda se ne preporučuje dalje lečenje, iako su redovne kontrole potrebne u smislu praćenja pojave recidiva. Potpuna ekscizija je često izlečenje ako se tumor nalazi u ekstremitetu. Lezije u retroperitoneumskoj i ingvinalnoj oblasti je teže lečiti i veća je verovatnoća da će se ponovo javiti lokalno i transformisati u dediferencirani liposarkom (DDLS; vidi ovaj pojam). Ako se tumor ne može obraditi (ili ako je ekscizija nepotpuna), sistemske terapije i zračenje mogu biti predložene, ali su pokazale malu efikasnost. Klinička ispitivanja su u toku za procenu novih terapija kod pacijenata sa uznapredovalom neresektabilnom bolešću (ispitivanja inhibitora CDK4 i MDM2).
Dijagnostičke metode
Kada se detektuje masa, vrši se kompjuterizovana tomografija (CT) ili magnetna rezonanca (MRI). Grudi i abdominalne lezije ne zahtevaju predtretmansku biopsiju ukoliko je resekcija nepotpuna ili veoma morbidna. Lezije ekstremiteta se uglavnom uklanjaju potpuno bez prethodne biopsije. VDLS podseća na velike, kohezivne grupe adipocita različitih veličina ćelija. Fluorescentna in situ hibridizacija (FISH) i imunohistohemija pokazuju prekomernu ekspresiju MDM2 i CDK4. Četiri morfološka podtipa VDLS su adipocitna (lipomska), sklerozirajuća, upalna i vretenasta ćelija.
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Incidenca je oko 1 / 200.000 godišnje i čini 30-50% svih liposarkoma.