Eisenmenger sindrom
Definicija
Eisenmengerov sindrom (ES) je oblik plućne arterijske hipertenzije (PAH) povezan sa neoperativnom urođenom srčanom bolešću i karakterišu je urođene srčane malformacije (pogledajte ove pojmove) sa obrnutim ili dvosmernim šantom kroz srčanu ili intervaskularnu (obično aorto -pulmonalna) komunikaciju sa razvojem PAH.
Pretraga
Pun naziv
Eisenmenger sindrom
Kratki naziv
Sinonimi
Orpha broj
97214
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
1-9 / 1 000 000
Nasleđivanje
Nije primenljivo
Period početka bolesti
ICD 10
I27.2
OMIM
NULL
UMLS
C0013743
GARD
6323
MEDDRA
10058554
Tekstualni opis
ES se obično razvija kod dece pre puberteta, ali se može razviti i u adolescenciji ili ranoj odrasloj dobi. Dojenčad rođena sa velikim defektom ventrikularne pregrade, pretkomorno-ventrikularnim septumom ili perzistentnim patentnim arterijskim duktusom (vidi ove pojmove) su najosetljivija. Plućna hipertenzija takođe može biti povezana sa defektima atrijalne pregrade, ali je kontroverzno da li je ovo oblik idiopatske plućne hipertenzije (moguće pogoršane šantom) ili direktnog uticaja atrijalnog šanta. Kliničke manifestacije uključuju dispneju pri naporu, umor, letargiju, centralnu cijanozu, bol u grudima, palpitacije, atrijalne i ventrikularne aritmije. Zatajivanje desnog srca (sa hepatomegalijom, distenzijom jugularne vene i perifernim edemom je vrlo kasna komplikacija). Vrtoglavica i sinkopa zbog niskog minutnog volumena mnogo su ređi kod Eisenmengerovog sindroma nego kod PAH bez intrakardijalnih šantova. Može doći do batičastih prstiju i hemoptizije. Prekordijalni znaci ES su drugi srčani šum (često i opipljiv) i izdizanje desne komore. Može se čuti ejekcioni klik nad plućima ; šumovi su promenljivi i uključuju plućnu i trikuspidalnu regurgitaciju. Komplikacije uključuju infektivni endokarditis, hiperviskoznost, nedostatak gvožđa, poremećaje krvarenja, hiperurikemiju, moždani udar i cerebralni apsces. Pacijenti su u izuzetno visokom riziku i od letalnih komplikacija ili drugih teških komplikacija tokom trudnoće i puerperijuma.
Etiologija
ES je rezultat komunikacije između desne i leve cirkulacije, omogućavajući oksigenisanoj krvi da cirkuliše pod visokim pritiskom unutar plućne vaskulature. Ovo povećanje krvnog pritiska +/- povećani protok pospešuje endotelnu disfunkciju i proliferaciju; što dovodi do vaskularnog preuređivanja i plućne hipertenzije. Reverzija šanta i razvoj cijanoze smatra se Eisenmengerovim sindromom.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Diferencijalne dijagnoze uključuju idiopatsku plućnu hipertenziju, tetralogiju Fallot-a, trikuspidalnu atreziju, transpoziciju velikih arterija (pogledajte ove termine), perzistentnu plućnu hipertenziju novorođenčeta, plućnu infekciju i respiratornu insuficijenciju.
Tretman
ES se može izbeći ako se preduzme odgovarajuće lečenje osnovne srčane mane pre uspostavljanja nepovratnih promena na plućnom vaskularnom koritu. Lečenje dijagnostikovanog ES uključuje održavanje balansa tečnosti, profilaksu protiv infektivnog endokarditisa, suplementaciju gvožđa i izbegavanje precipitirajućih faktora (trudnoća, izometrijske vežbe, velika nadmorska visina). Ciljane farmakološke terapije su preporuka za simptomatske pacijente; analozi prostaciklina (treprostinil), antagonisti endotelina (bosentan, macitantan), azotni oksid, inhibitor fosfodiesteraze (sildenafil). Transplantacija srca i pluća (ili transplantacija pluća sa intrakardijalnom reparacijom) opcija je za pacijente sa lošom prognozom koji ne reaguju na medikamentozne terapije.
Dijagnostičke metode
Dijagnoza se zasniva na kliničkim karakteristikama, nalazima pulsne oksimetrije, abnormalnom elektrokardiogramu (devijacija ose u desno, hipertrofija desne komore i uvećanje desne pretkomore), ehokardiografiji (podležuća lezija, mesto šanta i procena plućnog arterijskog pritiska) i imidžingu (MRI i CT) . Kateterizacija desnog srca (saturacija, hemodinamika i studija vazoreaktivnosti pluća ako je potrebno) uobičajena je za utvrđivanje dijagnoze i može biti klinički korisna u planiranju lečenja / procene efikasnosti. Rutinsko laboratorijsko ispitivanje je potrebno (ukupna krvna slika, test funkcije jetre, urea, kreatinin, elektroliti, status mokraćne kiseline i gvožđa) kako bi se otkrile nove komplikacije.
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Smatra se da je ES retka bolest i podjednako pogađa i muškarce i žene. Incidencija Eisenmengerovog sindroma se smanjuje u razvijenom svetu jer se velika većina uzročnih srčanih lezija sada lako leči. Incidencija je možda i dalje veća u manje razvijenim regijama sveta, jer je perinatalno preživljavanje veće, ali hirurško lečenje za mnoge ostaje nepristupačno.