Eozinofilni gastroenteritis
Definicija
Retka benigna bolest gastrointestinalnog trakta karakteriše se abnormalnim i nespecifičnim gastro-intestinalnim manifestacijama, koje su povezane s eozinofilnom infiltracijom gastrointestinalnog trakta. Ovo stanje može zahvatiti više segmenata i slojeva unutar zida gastrointestinalnog trakta.
Pretraga
Pun naziv
Eozinofilni gastroenteritis
Kratki naziv
Sinonimi
EGE_x000D_
Eozinofilični enteritis_x000D_
Eozinofilični gastroenterokolitis
Orpha broj
2070
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
1-9 / 100 000
Nasleđivanje
Nije primenljivo
Period početka bolesti
ICD 10
K52.8
OMIM
NULL
UMLS
C1262481 C2062326
GARD
NULL
MEDDRA
10017902
Tekstualni opis
EGE se može javiti u bilo kojem dobu, ali najčešće se primećuje u dobi od 30 do 50 godina. Može uticati na bilo koju regiju probavnog trakta, pri čemu su mesta koja su najčešće zahvaćena želudac i dvanaestopalačno crevo. Klinička prezentacija je promenljiva i zavisi od regije zahvaćenog dela digestivnog trakta i dubine infiltracije eozinofila. Tri podvrste su definisane prema sloju probavnog trakta. Mukozalni EGE (najčešća podvrsta) karakteriše bol u trbuhu, dijareja (sa ili bez krvarenja), dispepsija, mučnina, povraćanje, gubitak težine i simptomi enteropatije koja gubi proteine (npr. oticanje i edemi). Kod dece i adolescenata takođe se može primetiti zastoj rasta, neuspeh u napredovanju i anemija. Mišićni EGE je često povezan sa hipertrofijom i hiperplazijom mišićnih slojeva, što dovodi do simptoma crevne stenoze / opstrukcije (npr. povraćanje, mučnina). Manje često se mogu primetiti simptomi intususcepcije (jaki bolovi u trbuhu sa grčevima). Serozalni EGE karakteriše nadutost, eksudativni ascites i periferna eozinofilija. Primećene su i druge karakteristike, kao što su holingitis, pankreatitis i akutna upala slepog creva.
Etiologija
Patogeneza EGE je slabo razumljiva, ali smatra se da je EGE posredovao reakcijom preosetljivosti. Različiti podražaji, uključujući alergene iz hrane, lekove (azatioprin, soli zlata, trimetoprim-sulfonamid) i imunološki poremećaji mogu pokrenuti eozinofilnu infiltraciju GI trakta, praćenu degranulacijom sa oslobađanjem citokina i ćelijskim oštećenjima.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Diferencijalna dijagnoza uključuje eozinofilni ezofagitis, Crohnovu bolest, periarteritis nodozu, Churg-Straussov sindrom, idiopatski hipereozinofilni sindrom, urođenu hroničnu dijareju sa enteropatijom koja gubi proteine, celijakiju, limfom (vidi ove pojmove) i karcinom želuca.
Tretman
U nekim pedijatrijskim slučajevima u ranom porastu, EGE se rešava potiskivanjem mleka iz ishrane. Kompletna rezolucija je takođe postignuta kod dece ekskluzivnim hranjenjem elementarnom formulom na bazi aminokiselina ili primenom hipoalergene ishrane. U umerenim do teškim slučajevima, lečenje se zasniva na oralnoj kortikoterapiji. Kortikoterapija u malim dozama potrebna je u slučaju recidiva i radi održavanja bolesti pod kontrolom. U nekim slučajevima uspešno se koriste stabilizatori mastocita i antihistaminici.
Dijagnostičke metode
Laboratorijski pregledi pokazuju eozinofiliju periferne krvi i povišene koncentracije IgE u serumu (20-80% slučajeva). Ostali nalazi uključuju steatoreju, hipoalbuminemiju, anemiju sa nedostatkom gvožđa i produženo protrombinsko vreme. Endoskopija pokazuje eritematoznu, tanku, ponekad nodularnu i ulcerisanu mukozu. Histopatološki pregled biopsije želuca i dvanaestopalačnog creva potvrđuje dijagnozu obično pokazujući eozinofilne infiltrate (> 20-30 eozinofila po polju velike snage) u odsustvu drugih poznatih uzroka eozinofilije. Eozinofilna degranulacija ili kriptitis takođe su dijagnostički.
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Prevalenca i incidenca nisu poznati. Do danas je zabeleženo više od 280 slučajeva, uglavnom kod bele rase i sa blagom muškom prevalencijom.