Epidermolitička palmoplantarna keratoderma
Definicija
Retka nesindromska nasledna palmoplantarna keratoderma karakteriše se difuznom, žućkastom, gustom hiperkeratozom dlanova i tabana, sa jasnim razgraničenjem na volarnoj ivici i eritematoznom granicom. Epidermolitički obrazac promena na biopsiji kože uključuje perinuklearnu vakuolizaciju, granularnu degeneraciju keratinocita u spinoznom i granularnom sloju, te tonofilamentne agregate. Bolne pukotine i hiperhidroza su često povezani simptomi.
Pretraga
Pun naziv
Epidermolitička palmoplantarna keratoderma
Kratki naziv
Sinonimi
EPPK
Difuzni eritrodermalni palmoplantara keratoderma, Vorner tip
Epidermolitička palmoplantarna keratoderma Voernera
Epidermolitička palmoplantarna keratoderma Vornera
Difuzna eritrodermna palmoplantarna keratoderma, Voerner tip
Orpha broj
2199
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
NULL
Nasleđivanje
Period početka bolesti
ICD 10
Q82.8
OMIM
144200
UMLS
C0343110 C1721006 C2931735
GARD
2826
MEDDRA
NULL
Tekstualni opis
Etiologija
Prognoza
bolest_prognoza