Fatalna mitohondrijalna bolest zbog kombinovanog defekta oskidativne fosforilacije tipa 3

Definicija

Kombinovani oksidativni nedostatak fosforilacije tip 3 je izuzetno redak klinički heterogeni poremećaj opisan kod 5 pacijenata do danas. Klinički znakovi uključuju hipotoniju, laktatnu acidozu i hepatičku insuficijenciju, sa progresivnom encefalomiopatijom ili hipertrofičnom kardiomiopatijom.

Pretraga

Pun naziv

Fatalna mitohondrijalna bolest zbog kombinovanog defekta oskidativne fosforilacije tipa 3

Kratki naziv

Sinonimi

Fatalna mitohondijalna bolest zbog COXPD3

Orpha broj

168566

Kategorija

Podkategorija

Naziv na stranom jeziku

Prevalenca

NULL

Nasleđivanje

Autozomno recesivno

Period početka bolesti

ICD 10

E88.8

OMIM

610505

UMLS

C1864840

GARD

NULL

MEDDRA

NULL
Tekstualni opis
Etiologija
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Tretman
Dijagnostičke metode
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Genetsko savetovanje
Terapija
Klinička istraživanja