Fiksirana subaortna stenoza
Definicija
Fiksna subaortna stenoza (FSS) predstavlja retku srčanu anomaliju karakterisanu opstrukcijom membranoznog ili fibromuskularnog tkiva izlaznog trakta leve komore (LVOT) ispod aortnog zaliska. Može se pojaviti kao izolovani poremećaj ili u kombinaciji sa drugim srčanim malformacijama, kao što su septalni defekt, patent ductus arteriosus ili koarktacija aorte. U detinjstvu se manifestuje simptomima opstrukcije LVOT-a, kao što su dispneja, bol u grudima, sinkopa i palpitacije, i može dovesti do životno opasnih komplikacija poput aortne regurgitacije i infektivnog endokarditisa. Postoje tri anatomske podvrste: diskretna membranska subaortna stenoza (membransko tkivo oko LVOT-a), diskretna fibromuskularna subaortna stenoza (fibromuskularno tkivo oko LVOT-a) i tunelska subaortna stenoza (difuzna fibromuskularna tunelska stenoza slična LVOT-u), pri čemu je tunelski oblik generalno teži od membranskog.

Pretraga
Pun naziv
Fiksirana subaortna stenoza
Kratki naziv
-
Sinonimi
Orpha broj
3092
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
-
Prevalenca
Nepoznato
Nasleđivanje
Nema dostupnih podataka
Period početka bolesti
-
ICD 10
Q24.4
OMIM
271950
UMLS
C1848979
GARD
-
MEDDRA
-
Tekstualni opis
-
Etiologija
-
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
-
Tretman
-
Dijagnostičke metode
-
Antenatalna dijagnoza
-
Epidemiologija
-
Genetsko savetovanje
-
Terapija
-
Klinička istraživanja
-