Fiksirana subaortna stenoza

Definicija

Fiksirana subaortna stenoza (FSS) je retka malformacija srca koju karakteriše opstrukcija membranoznog ili fibro mišićnog tkiva izvodnog trakta leve komore ispod aortne valvule, koja se pojavljuje kao izolovana lezija ili povezana sa dodatnim kardiološkim malformacijama (npr. septalnim defektima komore, duktus arteriozus, kortifikacija aorte), koji se javljaju u detinjstvu sa znacima LVOT opstrukcije (npr. dispnea, bolovi u grudima, sinkopa, palpitacije)koji mogu potencijalno dovesti do životno ugrožavajućih komplikacija (npr. aortne regurgitacije, infektivnom endokarditisa). Postoje tri anatomske podforme: diskretna fiksirana membranozna subaortna stenoza (membranozno tkivo obuhvata LVOT), fiskretna fibromišićna subaortna stenoza (fibromišićno tkivo obuhvata LVOT), i tunel subaortna stenoza (fibromišićni difuzni tunel koji okružuje LVOT), dve poslednje forme su ozbiljnije od membranozne forme.

Pretraga

Pun naziv

Fiksirana subaortna stenoza

Kratki naziv

-

Sinonimi

Orpha broj

3092

Kategorija

Podkategorija

Naziv na stranom jeziku

-

Prevalenca

Nepoznato

Nasleđivanje

Nema dostupnih podataka

Period početka bolesti

-

ICD 10

Q24.4

OMIM

271950

UMLS

C1848979

GARD

-

MEDDRA

-
Tekstualni opis
-
Etiologija
-
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
-
Tretman
-
Dijagnostičke metode
-
Antenatalna dijagnoza
-
Epidemiologija
-
Genetsko savetovanje
-
Terapija
-
Klinička istraživanja
-