Fiksirana subaortna stenoza

Definicija

Fiksna subaortna stenoza (FSS) predstavlja retku srčanu anomaliju karakterisanu opstrukcijom membranoznog ili fibromuskularnog tkiva izlaznog trakta leve komore (LVOT) ispod aortnog zaliska. Može se pojaviti kao izolovani poremećaj ili u kombinaciji sa drugim srčanim malformacijama, kao što su septalni defekt, patent ductus arteriosus ili koarktacija aorte. U detinjstvu se manifestuje simptomima opstrukcije LVOT-a, kao što su dispneja, bol u grudima, sinkopa i palpitacije, i može dovesti do životno opasnih komplikacija poput aortne regurgitacije i infektivnog endokarditisa. Postoje tri anatomske podvrste: diskretna membranska subaortna stenoza (membransko tkivo oko LVOT-a), diskretna fibromuskularna subaortna stenoza (fibromuskularno tkivo oko LVOT-a) i tunelska subaortna stenoza (difuzna fibromuskularna tunelska stenoza slična LVOT-u), pri čemu je tunelski oblik generalno teži od membranskog.

Pretraga

Pun naziv

Fiksirana subaortna stenoza

Kratki naziv

-

Sinonimi

Orpha broj

3092

Kategorija

Podkategorija

Naziv na stranom jeziku

-

Prevalenca

Nepoznato

Nasleđivanje

Nema dostupnih podataka

Period početka bolesti

-

ICD 10

Q24.4

OMIM

271950

UMLS

C1848979

GARD

-

MEDDRA

-
Tekstualni opis
-
Etiologija
-
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
-
Tretman
-
Dijagnostičke metode
-
Antenatalna dijagnoza
-
Epidemiologija
-
Genetsko savetovanje
-
Terapija
-
Klinička istraživanja
-