Gerstmann-Straussler-Scheinker sindrom

Retka nasledna prionska bolest kod ljudi karakteriše se postepenim napredovanjem cerebelarne ataksije u odrasloj dobi, dok se demencija obično razvija kasnije tokom bolesti (klasični ataksični fenotip). Pacijenti mogu iskusiti poremećaj hoda, česte padove, dizartriju, disfagiju, nistagmus, dismetriju, a kasnije i pancerebelarni sindrom, mioklonus, spastičnost, ozbiljnu demenciju i mutizam. Bolest je fatalna, sa prosečnim trajanjem od pet godina. Neuropatološka karakteristika je prisustvo velikog broja multicentričnih prionskih proteinskih plakova u cerebrumu i cerebelumu.