Gestacijska trofoblastna neoplazma
Definicija
Gestacijski trofoblastični tumori (GTT) su maligni oblici gestacijske trofoblastične bolesti. Tumor uvek prati trudnoću, najčešće molarnu trudnoću (hidatidiformni mol; vidi ovaj pojam). Opisana su četiri histološka podtipa: invazivni mol, gestacijski horiokarcinom, trofoblastični tumor na mestu placente i trofablastični tumor epitela (vidi ove pojmove).
Pretraga
Pun naziv
Gestacijska trofoblastna neoplazma
Kratki naziv
Sinonimi
GTN
Orpha broj
59305
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
Nepoznato
Nasleđivanje
Nije primenljivo
Period početka bolesti
ICD 10
NULL
OMIM
NULL
UMLS
C1135868
GARD
6498
MEDDRA
10061988
Tekstualni opis
GTT se javljaju nakon hidratidiformnih molova (vidi ovaj pojam) (15% kompletnih molova i oko 3% parcijalnih molova), posle spontanog pobačaja (1/150) ili porođaja (1/40.000). Indikativni znaci su odsustvo normalizacije ili sekundarno povišenje nivoa ukupnog horionskog gonadotropina (hCG) u serumu nakon evakuacije hidratidiformnog mola (više od 60% slučajeva), trajna nerazjašnjena metroragija nakon spontanog pobačaja ili dobrovoljnog prekida trudnoće (VTP) ( oko 30% slučajeva) i vrlo povremeno, neobjašnjiva metroragija u nedeljama ili mesecima nakon normalnog porođaja ili ektopične trudnoće (oko 10% slučajeva). Izuzetno, metastaze mogu biti znak bolesti kod žena u rodnoj dobi.
Etiologija
Etiologija gestacijskih trofoblastičnih tumora nije poznata. Identifikacija GTT zasniva se na ukupnom serumskom hCG testu, koji se preporučuje nakon hidatidiformnih molova kod pacijenata sa metroragijom koji traju duže od šest nedelja nakon trudnoće, kao i kod svih pacijenata u rodnom dobu koji imaju metastaze (pluća, jetra, mozak, bubrezi , vagina) bez poznatog primarnog tumora.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
GTT se ne sme brkati sa hidatidiformnim molovima (vidi ovaj pojam), a za horiokarcinome sa negestacijskim hiokarcinomima, koji su najčešće ovarijalnog porekla.
Tretman
Čim se postavi dijagnoza, mora se izvesti stejdžing da bi se identifikovale česte metastaze. Postupak uključuje endovaginalni i karlični ultrazvuk, karličnu i moždanu MRI i CT abdomena / grudnog koša. Mora se obaviti rendgenski snimak pluća kako bi se izračunao rezultat FIGO 2000 (Međunarodna federacija akušerstva i ginekologije) u slučaju metastaze na plućima na CT-u. Ovaj rezultat omogućava razlikovanje GTT-ova sa niskim rizikom (ocena 6 ili niži) i GTT-a visokog rizika (ocena 7 ili više). Lečenje treba da bude multidisciplinaran i o njemu mora da raspravlja lekarska komisija u specijalizovanom centru. Tumori niskog rizika leče se sistemskom hemoterapijom sa jednim agensom, npr. metotreksat (odobrenje za stavljanje u promet). Tumori visokog rizika leče se prvom linijom sistemske hemoterapijom sa više sredstava. Histerektomija se, naravno, ne može uzeti u obzir za tretman prve linije kod žena koje žele da zatrudne, osim ako ne postoji druga opcija. Trofoblastični tumori placente i epitelioidni trofoblastični tumori su posebni slučajevi: FIGO ocena nije prikladna, a totalna histerektomija je standardni tretman, jer su ti tumori obično hemijski otporni.
Dijagnostičke metode
Dijagnoza post-molarnog GTT-a oslanja se na jedan od sledeća četiri kriterijuma: stabilan nivo hCG (varijacija manja od 10%) sa najmanje četiri nedeljna ispitivanja tokom perioda od najmanje tri nedelje (dana 1, 7, 14, 21 ), povećanje od najmanje 10% u hCG sa najmanje tri nedeljna ispitivanja tokom najmanje dve nedelje (dana 1, 7, 14), perzistentnost detektabilnih vrednosti hCG duže od šest meseci nakon evakuacije mola ili na osnovu histološke dijagnoze horiokarcinoma.
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Nije poznata tačna godišnja incidencija, ali procenjuje se da iznosi oko 1 / 1.000.000 žena.