Graft versus host bolest
Definicija
Akutna bolest graft-versus-host (GVHD) javlja se nakon alogene transplantacije hematopoetskim matičnim ćelijama i predstavlja reakciju donorskih imunih ćelija protiv tkiva domaćina. Aktivirane donorske T ćelije oštećuju epitelne ćelije domaćina nakon upalne kaskade koja počinje preparativnim režimom.
Pretraga
Pun naziv
Graft versus host bolest
Kratki naziv
Sinonimi
GVH
Orpha broj
39812
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
1-9 / 100 000
Nasleđivanje
Nije primenljivo
Period početka bolesti
ICD 10
T86.0
OMIM
614395
UMLS
614395
GARD
NULL
MEDDRA
10018651
Tekstualni opis
Zahvaćena su tri organa: koža (osip / dermatitis), jetra (hepatitis / žutica) i gastrointestinalni trakt (abdominalni bol / dijareja). Može biti zahvaćen jedan ili više organa.
Etiologija
Tačan rizik zavisi od izvora matičnih ćelija, starosti pacijenta, kondicioniranja i korišćene GVHD profilakse.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Tretman
Generalno, pacijent se leči optimizacijom imunosupresije i dodavanjem metilprednizolona u režim lečenja. Oko 50% pacijenata će imati solidan odgovor na metilprednizolon. Ako tegobe napreduju nakon 3 dana ili ne pokažu poboljšanje nakon 7 dana, trebalo bi da dobiju imunosupresivnu terapiju (druga linija), za koju trenutno ne postoji standardna nega. Dobro organizovana klinička ispitivanja su imperativ za bolje definisanje terapija druge linije za ovu bolest. Dodatna pitanja koja se postavljaju tokom lečenja su praćenje infekcije rana, kod GVHD kože i praćenje tečnosti / ishrane u gastrointestinalnom GVHD.
Dijagnostičke metode
GVHD je klinička dijagnoza, koja se može podržati odgovarajućim biopsijama. Razlog za sprovođenje biopsije tkiva je da se pomogne razlikovanju od drugih dijagnoza koje mogu oponašati GVHD, kao što je virusna infekcija (hepatitis, kolitis) ili reakcija na lek (izaziva osip na koži). Akutni GVHD se ocenjuje (stepen 0-IV) brojem i zahvaćenošću organa.
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Oko 35% -50% primalaca transplantata krvotvornih matičnih ćelija (HSCT) će razviti akutni GVHD. Sa obzirom na broj obavljenih transplantacija, procjenjuje se da će oko 5500 pacijenata / god razviti akutni GVHD.