Grayson-Wilbrandt kornealna distrofija
Definicija
Grayson-Wilbrandt kornealna distrofija (GVCD) je izuzetno retki oblik distrofije rožnjače koji se karakteriše promenljivim obrascima opacifikacije u Bowmanovom sloju rožnjače koji se prostiru napred prema epitelu sa smanjenom do normalnom oštrinom vida.
Pretraga
Pun naziv
Grayson-Wilbrandt kornealna distrofija
Kratki naziv
Sinonimi
GWCD
Orpha broj
293375
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
Nasleđivanje
Autozomno dominantno
Period početka bolesti
ICD 10
H18.5
OMIM
UMLS
GARD
MEDDRA
Tekstualni opis
Nastanak je u prvoj do drugoj deceniji života. Pacijenti razvijaju bolne erozije koje su manje teške od onih kod Reis-Bucklerove distrofije rožnjače i Thiel-Behnke distrofije rožnjače (vidi ove pojmove). Oštrina vida je normalna ili ponekad blago smanjena. Stanje ima progresivan tok.
Etiologija
Etiologija je nepoznata, ali se smatra da je genetska.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Tretman
Površna keratektomija ili prodorna keratoplastika može poboljšati vid.
Dijagnostičke metode
Pri pregledu na špalt lampi, Bowman-ov sloj pokazuje promenljive obrasce opacifikacije od difuznog pege do difuzne sivo-bele neprozirnosti, koji se prostire napred prema epitelu. Rožnjača između naslaga je jasna.
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Prevalencija ovog oblika nije poznata i postojanje GWCD-a kao posebnog entiteta je upitno. Prijavljena je samo jedna nepotpuno proučena porodica.
Genetsko savetovanje
Zabeležen je autozomno dominantan obrazac nasleđivanja.