Hallermann-Streiff-nalik sindrom

Definicija

Redak genetski poremećaj razvoja kostiju karakteriše se višestrukim urođenim prelomima, tankim rebrima i dugim kostima, nedovoljnim okoštavanjem lobanje i dismorfijom lica sličnom Hallermann-Streiff sindromu, uključujući visoko čelo i trouglasto lice s malom vilicom, duboko usađenim očima, kljunastim nosom, uskim nozdrvama, spuštenim ustima i ušima sa zakrivljenim zadnjim uglom. Bilateralna mikroftalmija, katarakta i plućna hipoplazija su takođe zabeleženi. Bolest je fatalna u neonatalnom periodu, a od 1995. godine nema daljih opisa u literaturi.

Pretraga

Pun naziv

Hallermann-Streiff-nalik sindrom

Kratki naziv

Sinonimi

Težak Hallermann-Streiff-François sindrom_x000D_ Hallermann-Streiff-François sindrom, teška forma Dennis-Fairhurst-Moore sindrom

Orpha broj

2109

Kategorija

Podkategorija

Naziv na stranom jeziku

Prevalenca

Nasleđivanje

Period početka bolesti

ICD 10

Q87.0

OMIM

UMLS

C2931775

GARD

MEDDRA

Tekstualni opis
Etiologija
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Tretman
Dijagnostičke metode
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Genetsko savetovanje
Terapija
Klinička istraživanja