Hashimoto-Pritzkerov sindrom
Definicija
Hashimoto-Pritzkerova histiocitoza (HPH) je varijanta histiocitoze Langerhansovih ćelija (vidi ovaj pojam), koju karakterišu višestruke diseminirane lezije kože (čvrste, crveno-smeđe, bezbolne papulo-nodule).
Pretraga
Pun naziv
Hashimoto-Pritzkerov sindrom
Kratki naziv
Sinonimi
Kongenitalna Langerhansova histiocitoza
Orpha broj
99872
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
NULL
Nasleđivanje
Period početka bolesti
ICD 10
C96.5
OMIM
NULL
UMLS
C1275336
GARD
NULL
MEDDRA
NULL
Tekstualni opis
Nastanak je na rođenju ili tokom neonatalnog perioda. Lezije na koži mogu zahvatiti celo telo, ili se mogu manifestovati samo na dlanovima i tabanima ili samo na glavi i skalpu. Obično HPH ne zahvata unutrašnje organe. Dokumentovani su pojedinačni slučajevi sa zahvatanjem koštane srži, kosti, pluća i oka. HPH ima spontanu regresiju u roku od 1 do 3 meseca.
Etiologija
Etiologija ostale nepoznata.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Tretman
Dijagnostičke metode
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Do sada je prijavljeno manje od 50 slučajeva.