Hemofagocitni sindrom

Hemofagocitni sindrom (HPS) je retka imunološka bolest (vidi ovaj pojam) i potencijalno opasan po život poremećaj, koji karakteriše citokinska oluja i teška upala koja izaziva groznicu, hepatosplenomegaliju, citopeniju, hipertrigliceridemiju, hiperferitinemiju i hemofagocitozu u koštanoj srži, jetri, slezini ili limfnim čvorovima. Može biti ili primarna zbog genetskog oštećenja (primarna hemofagocitna limfohtiotiocitoza; videti ovaj pojam) ili sekundarna od malignih oboljenja, infekcija, najčešće virusima kao što su virus Epstein-Barr ili citomegalovirus, virus humane imunodeficijencije ili autoimunih poremećaja kao sistemski eritematozni lupus ili Stillova bolest kod odraslih (sekundarna hemofagocitna limfohistiocitoza) (vidi ove pojam).