Heparinom indukovana trombocitopenija
Definicija
Trombocitopenija izazvana heparinom (HIT) je protrombotski poremećaj izazvan lekom, povezan sa trombocitopenijom i venskom i / ili arterijskom trombozom.
Pretraga
Pun naziv
Heparinom indukovana trombocitopenija
Kratki naziv
Sinonimi
HAT_x000D_
HIT_x000D_
Heparinom udružena trombocitopenija_x000D_
Heparinon indukovana trombocitopenija tip 2
Orpha broj
3325
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
Nepoznato
Nasleđivanje
Nije primenljivo
Period početka bolesti
ICD 10
D69.5
OMIM
NULL
UMLS
C0272285
GARD
2650
MEDDRA
10062506
Tekstualni opis
HIT se može razviti u bilo kojem uzrastu (> 3 meseca), ali pedijatrijski slučajevi su retki. Umerena trombocitopenija obično počinje 5- 10 dana nakon primene heparina. Ako je pacijent već bio izložen heparinu u poslednjih 100 dana, moguć je brz početak, sa tim da se pad broja trombocita dogodio u roku od nekoliko minuta ili sati nakon primene heparina. HIT sa odloženim početkom je takođe moguć sa trombocitopenijom koja započinje nakon ukidanja heparina. Trombocitopenija je obično asimptomatska; krvarenje je retko. HIT je povezan sa visokim rizikom od trombotskih komplikacija (npr. plućna embolija, infarkt miokarda, trombotski moždani udar), sa snažnom sklonošću arterijskoj trombozi, koja uključuje arterije ekstremiteta i trombozu dubokih vena. Dodatna mikrovaskularna tromboza može dovesti do gangrene / amputacije vena ekstremiteta. Ostale komplikacije uključuju kožnu nekrozu na mestima ubrizgavanja heparina i anafilaktoidne reakcije (npr. groznica, hipotenzija, bol u grudima, dispneja, kardiorespiratorni zastoj), koje mogu biti sekundarne za post-intravenski heparinski bolus.
Etiologija
HIT nastaje kao rezultat humoralne imune reakcije usmerene na kompleks, koji uključuje endogeni trombocitni faktor 4 (PF4) i egzogeni heparin: auto-antitela prepoznaju PF4 samo kada je udružen sa heparinom. Ovaj imuni kompleks aktivira cirkulišuće trombocite preko njihovih FcγRIIA površinskih receptora, što dovodi do potrošne trombocitopenije i hiperkoagulabilnosti. Izvor heparina (goveda> svinja), njegova formulacija (nefrakcionisani> niska molekularna težina> fondaparinux), doza (profilaktička> terapijska> ispiranje heparinom), način primene (potkožno> intravenozno) i trajanje primene (preko 4 dana> 4 dana ili manje) su odlučujući faktori.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Diferencijalna dijagnoza uključuje trombocitopeniju povezanu sa heparinom (usled direktne interakcije heparina sa cirkulišućim trombocitima, koja se dešava tokom prvih dana primene heparina), kao i postoperativnu hemodiluciju, sepsu, trombocitopeniju izazvanu lekom, diseminovanu intravaskularnu koagulaciju, i multiorgansko otkazivanje.
Tretman
Za određene populacije pacijenata koji primaju heparin preporučuje se redovno praćenje broja trombocita. U slučaju osnovane sumnje ili potvrđenog HIT-a, lečenje se sastoji od obustavljanja heparina i započinjanja alternativnog lečenja antikoagulansima, bilo neheparinskim anti-faktorima Xa terapijama (danaparoid, fondaparinux), bilo sa direktnim inhibitorima trombina (npr. argatroban, bivalirudin). Varfarin je kontraindikovan tokom akutne trombocitopenične faze, jer može izazvati mikrovaskularnu trombozu, sa potencijalom ishemijske nekroze udova (sindrom venske gangrene ekstremiteta). Trombocitopenija obično se popravlja do 150 x 109 / L sa srednjim vremenom od 4 dana, mada u nekim slučajevima oporavak može trajati od 1 nedelje do mesec dana.
Dijagnostičke metode
Na dijagnozu HIT-a može se posumnjati iz kliničke slike zasnovane na '' 4 T '' '(trombocitopenija, vreme, tromboza, nema drugog uzroka pada trombocita) ili sistemu bodovanja HIT Expert Probability (HEP). Podržana je detekcijom antitela protiv PF4 / heparina, najčešće ELISA (mada 50% ELISA-pozitivnih pacijenata nema HIT), a potvrđuje se detekcijom patoloških aktivirajućih trombocit antitela sa esejom serotoninskog oslobađanja ili testom aktivacije heparin-indukovanih trombocita.
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Otprilike 1% pacijenata izloženih heparinu tokom najmanje jedne nedelje razviju HIT, a otprilike 50% njih imaće trombozu. HIT je nešto češći kod žena.