Hepatoportalna skleroza
Definicija
Hepatoportalna skleroza (HPS) je redak poremećaj koji karakteriše skleroza intrahepatičkih portalnih vena, ne-cirotična portna hipertenzija, asimptomatska splenomegalija i ponavljajuće varikealno krvarenje.
Pretraga
Pun naziv
Hepatoportalna skleroza
Kratki naziv
Sinonimi
Obliterativna portna venopatija
Orpha broj
64743
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
Nepoznato
Nasleđivanje
Period početka bolesti
ICD 10
K74.1
OMIM
UMLS
GARD
MEDDRA
Tekstualni opis
HPS se obično manifestuje manifestnom splenomegalijom sa pancitopenijom, portnom hipertenzijom i blagim abnormalnostima u jetrenoj funkciji. Pacijenti sa HPS-om su u dobrom stanju, ali mogu da imaju rupturirane ezofagealne varikse. Najčešće se ovo stanje otkriva istraživanjem slučajnog otkrića hipersplenizma ili splenomegalije. Ascites, hepatična encefalopatija i žutica nisu retki. Glavni histopatološki nalazi su periportna fibroza, okluzija malih portnih vena, skleroza portnog venskog sistema i proliferacija malih vaskularnih kanala unutar i oko portnog trakta. Bolest sporo napreduje. Otkazivanje jetre, ascites ili encefalopatija mogu se javiti kod retkih bolesnika sa uznapredovalim stadijumom bolesti. Rizik od tromboze ekstrahepatičnih portnih vena je visok.
Etiologija
Etiologija HPS-a je nejasna. Izloženost otrovnim supstancama (arsen ili vinil hlorid) ili lekovima (vitamin A, 6-merkaptopurin), autoimunim i bolestima vezivnog tkiva, sistemskim ili intraabdominalnim infekcijama i abnormalnostima zgrušavanja krvi su pod lupom etiološkog uzroka. Predložena je genetska pozadina.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Diferencijalna dijagnoza od ciroze jetre je presudna i može biti teška.
Tretman
Lečenje aktivnog krvarenja i njegova profilaksa mogu slediti preporuke za pacijente sa cirozom jetre. Prilikom razmatranja splenektomije treba uzeti u obzir visoki rizik od tromboze u portalnom venskom sistemu.
Dijagnostičke metode
HPS je obično ekskuziona dijagnoza. Za optimalnu dijagnozu potreban je veliki uzorak biopsije jetre, zajedno sa stručnošću i svesnošću ispitivača.
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Prevalencija nije poznata. Distribucijski prisutna je širom sveta, sa mnogo slučajeva prijavljenih u Aziji. Bolest se može pojaviti u bilo kojem dobu. Oba pola su podjednako pogođena.