Hodgkinov limfom kojim dominiraju nodularni limfociti
Definicija
Hodgkinov limfom (NLPHL)kojim dominiraju nodularni limfociti je retka podvrsta Hodgkinovog limfoma (HL; vidi ovaj pojam) koji se histološki karakteriše ćelijama sa dominantnim malignim limfocitima (LP) i odsustvom tipičnih Hodgkinovih i Reed-Sternbergovih ćelija (HRS).
Pretraga
Pun naziv
Hodgkinov limfom kojim dominiraju nodularni limfociti
Kratki naziv
Sinonimi
NLPHL
Orpha broj
86893
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
Nepoznato
Nasleđivanje
Nepoznato
Period početka bolesti
ICD 10
C81.0
OMIM
NULL
UMLS
C1334968 C2239290
GARD
NULL
MEDDRA
NULL
Tekstualni opis
Nastanak bolesti obično se dešava pre 40. godine i sa predominacijom muškaraca 3: 1. Za razliku od klasičnog Hodgkinovog limfoma (CHL; videti ovaj termin), NLPHL ima veću tendenciju da bude ograničen na periferne limfne čvorove (vrat, aksilu ili ingvino-femoralno). Zahvatanje medijastinuma je retko, a širenje limfnim čvorovima nekontinuirano. Više od 80% slučajeva ima stadijum 1 ili 2 bolesti. B-simptomi (groznica, profuzno noćno znojenje i neobjašnjiv gubitak težine) takođe se ređe primećuju i kod pacijenata sa NLPHL i obično nema oštećenog imuniteta. Ekstranodalna bolest je izuzetno neuobičajena u NLPHL, ali se može javiti afekcija slezine (10-15% slučajeva), jetre (
Etiologija
Tačan uzrok je nepoznat. Za razliku od Hodgkinovih ćelija i multinukleiranih Reed-Sternbergovih (HRS) ćelija viđenih u CHL, LP ćelije su obično negativne na sve EBV markere. Genetika može igrati ulogu jer LP ćelije često sadrže preuređene gene imunoglobulina, a hromozomske abnormalnosti se primećuju u dve trećine slučajeva.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Diferencijalna dijagnoza uključuje klasični HL bogat limfocitima (vidi ovaj pojam), progresivnu transformaciju germinalnih centara i veliki B-ćelijski limfom bogat T-ćelijama.
Tretman
Ranije je uobičajeno lečenje za ograničenu bolest stadijuma 1 ili 2 bila terapija trečenjem polja (IFRT) pri 30-36Gy; međutim; mnogi autoriteti sada preporučuju da se NLPHL tretira isto kao i CHL. Hemoterapija ili kombinovana terapija neophodna je u uznapredovalim stadijumima bolesti. Recidivi su česti (javljaju se u 10-15%) i mogu se javiti više puta. U slučajevima kada su terapije spašavanja CHL-a neuspešne, rituksimab pokazuje obećavajuće rezultate za lečenje rekurentnog NLPHL, jer napada LP ćelije preko površinskog CD20. Pacijente treba pratiti zbog sekundarnih malignih bolesti i kardiopulmonalnih bolesti, jer ove dugoročne komplikacije mogu nastati usled toksičnosti povezane sa terapijom.
Dijagnostičke metode
Prvo se vrši biopsija (obično limfnog čvora) kako bi se postavila dijagnoza NLPHL. Dijagnoza se zasniva na prisustvu CD20 pozitivnih, CD15 negativnih i CD30 negativnih LP ćelija. LP ćelije su monoklonske B ćelije porekla iz germinalnog centra. Zatim se izvodi stadžing (zasnovana na Cotswold-ovom sistemu stadijuma) kako bi se utvrdila težina i širenje NLPHL-a i odlučilo o najboljem terapijskom modalitetu.
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
NLPHL čini samo 5-10% slučajeva HL i ima godišnju incidenciju od približno 1/830.000.