Hronična inflamatorna demijelinizaciona polineuropatija
Definicija
Hronični monofazni, progresivni ili relapsirajući simetrični senzomotorni poremećaj karakteriše se progresivnom mišićnom slabošću, narušenom senzacijom, odsutnim ili smanjenim tetivnim refleksima, te povišenim proteinima cerebrospinalne tečnosti (CSF).
Pretraga
Pun naziv
Hronična inflamatorna demijelinizaciona polineuropatija
Kratki naziv
Sinonimi
CIDP
Hronična upalna demijelinizaciona poliradikuloneuropatija
Orpha broj
2932
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
1-9 / 100 000
Nasleđivanje
Nije primenljivo
Period početka bolesti
ICD 10
G61.8
OMIM
NULL
UMLS
C0393819
GARD
6102
MEDDRA
10057645
Tekstualni opis
Bolest se može javiti u bilo kom dobu, ali je češća u 5. i 6. deceniji. Glavne kliničke manifestacije uključuju progresivnu simetričnu slabost i proksimalnih i distalnih mišića donjih i / ili gornjih ekstremiteta sa delimičnim ili potpunim oporavkom između pogoršanja, povezanih sa oštećenim senzibilitetom i odsutnim / umanjenim tetivnim refleksima. Tok bolesti je relapsni u 30% slučajeva, hronični i progresivni u 60%, i monofazni sa potpunim trajnim oporavkom u 10%. U 5-30% slučajeva može doći do disfunkcije kranijalnih nerava. Zabeleženi su neuropatski bol, zahvaćenost respiratornih mišića i kao i subklinička zahvaćenost CNS-a. Može doći do disfunkcije autonomnog nervnog sistema. Deca imaju brži početak, veću invalidnost na vrhuncu i učestalije recidive. CIDP može biti povezan sa hepatitisom C, upalnim bolestima creva, limfomom, HIV-om, transplantacijom organa, melanomom ili poremećajem vezivnog tkiva.
Etiologija
CIDP bi mogao biti posledica imune reakcije, što rezultira segmentnom i multifokalnom demijelinizacijom koja sa vremenom može izazvati aksonski gubitak.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Diferencijalne dijagnoze uključuju hronično stečene polineuropatije (monoklonske gamapatije, dijabetes, toksične neuropatije) ili nasledne neuropatije (bolest Charcot-Marie-Tooth ili transtretinsku amiloidnu neuropatiju; vidi ove pojmove).
Tretman
Odluka o lečenju zavisi od početne težine bolesti, starosti, opšteg zdravstvenog stanja i potencijalnih kontraindikacija za 3 validirana tretmana: steroidi, intravenski imunoglobulini (IVIg) ili terapijska izmena plazme. Pacijente sa čistim motornim CIDP-om treba lečiti IVIg, a ne steroidima. U blažim oblicima savetuje se kliničko posmatranje i eventualno steroidna terapija (zavisno od rezultata ENMG). Plazmafereza ili kombinacija steroida i IVIg može se započeti ako nijedan od ovih tretmana nije efikasan. Refrakterni slučajevi se mogu lečiti intenzivnom imunosupresijom. Efekat interferona beta-1a i alfa, etanercepta ili rituksimaba ostaje neizvestan. Neuropatski bol može se lečiti antiepileptičkim lekovima ili tricikličkim antidepresivima.
Dijagnostičke metode
Da bi se dijagnostikovao CIDP, pacijenti moraju da podatak o napredovanju demijelinizacione neuropatije (DN) u trajanju od dva meseca, a neki imaju anamnezu i o infekciji. CIDP se takođe može pojaviti više od 8 nedelja nakon Guillain-Barre sindroma (GBS, takozvani "akutni CIDP"; vidi ovaj pojam). Dijagnoza se zasniva prevashodno na kliničkim i elektrofiziološkim nalazima. Potreba za pregledom CSF-a i biopsijom nerava zavisi od nivoa kliničke dijagnostičke sigurnosti. Kada su manifestacije prisutne najmanje 2 meseca, elektroneuromiogram (ENMG) potvrđuje dijagnozu ako su na nekoliko živaca prisutna 3 od sledećih kriterijuma: parcijalni blokovi provodljivosti motornog-nerva (MN), smanjena brzina provodenja MN, produženi distalni M-N i latencije F- talasa. MRI može pokazati nakupljanje gadolinijuma i proksimalno povećanje nerva / korena. Povišeni proteini CSF, bez ćelija i demijelinizacija / remelinizacija, često sa upalom, u uzorcima biopsije nerva mogu pružiti dodatne podržavajuće podatke. Biopsija se trenutno preporučuje samo u slučajevima kliničke sumnje na CIDP u kojima ENMG nije konačan. Na CIDP treba posumnjati u gotovo bilo kojoj multifokalnoj ili generalizovanoj neuropatiji nepoznatog uzroka.
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Prevalencija je oko 1 / 200.000 dece i 1-7 / 100.000 odraslih, ali opšte je prihvaćeno da je učestalost podcenjena.