Hronična tromboembolična plućna hipertenzija
Definicija
Za hroničnu tromboembolijsku plućnu hipertenziju (CTEPH) karakteristično je postojanost tromboembolija u obliku organizovanog tkiva koje opstruira plućne arterije. Posledica je porast plućne vaskularne rezistencije (PVR) što rezultira plućnom hipertenzijom (PH) i progresivnom insuficijencijom desnog srca.
Pretraga
Pun naziv
Hronična tromboembolična plućna hipertenzija
Kratki naziv
Sinonimi
CTEPH
Orpha broj
70591
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
1-9 / 100 000
Nasleđivanje
Nije primenljivo
Period početka bolesti
ICD 10
OMIM
612862
UMLS
C2363973
GARD
MEDDRA
Tekstualni opis
Pacijenti koji su obično prisutni sa progresivnom dispnejom prilikom napora sa ili bez znakova disfunkcije desnog srca, uključujući umor, palpitacije, sinkopu ili edeme. Period između početnog događaja (akutne embolije) i razvoja kliničkih znakova je uobičajen i može trajati od nekoliko meseci do mnogo godina. Međutim, do 60% pacijenata nema istoriju akutne plućne embolije.
Etiologija
Pretpostavlja se da je patofiziologija CTEPH povezana sa ograničenim protokom kroz plućne arterije, koji se u početku odnosi na vaskularnu obliteraciju izazvanu nerazrešenim tromboembolijama, a zatim na progresivno vaskularno remodeliranje u neometanim sudovima. Osnovni uzroci bolesti ostaju nepoznati.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Tretman
Ako postoji dobra povezanost između PVR-a i anatomske opstrukcije (procenjene plućnom angiografijom), mora se predložiti plućna endarterektomija (PEA). Zaista, PEA je tretman izbora kad god je to moguće jer može vratiti gotovo normalnu kardiorespiratornu funkciju. U drugim slučajevima, vazodilatacijski i antiproliferativni tretmani, te transplantacija pluća ili srca predstavljaju alternativu lečenju. Međutim, potrebna su dodatna randomizovana ispitivanja za procenu efikasnosti medicinskih terapija kod nekih pacijenata: 1) onih sa neoperabilnom CTEPH zbog distalnih lezija, 2) pre PEA (terapijski most) kod pacijenata koji su smatrani "visokorizičnim" zbog izuzetno loše hemodinamikei 3) kod pacijenata sa perzistentnom plućnom hipertenzijom nakon operacije. Zaista, nekoliko lekova, uključujući bosentan, sildenafil, iloprost, treprostinil i epoprostenol, je isprobano u CTEPH, ali nijedno od njih nije odobreno za lečenje CTEPH.
Dijagnostičke metode
Dijagnoza se sumnja na postojanje neusklađenih segmentalnih perfuzijskih oštećenja na ventilacijsko-perfuzivnom skeniranju. Kada se sumnja na CTEPH, potrebna je plućna angiografija i CT skeniranje visoke rezolucije kako bi se potvrdila dijagnoza i procenila operabilnost. Plućna angiografija uvek se vrši zajedno sa dijagnostičkom kateterizacijom desnog srca, koja je obavezna za potvrdu dijagnoze PH i za određivanje stepena hemodinamičkog oštećenja.
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Prava prevalenca nije poznata: CTEPH je retka bolest, ali noviji izveštaji ukazuju na to da je ona nedovoljno dijagnostikovana.