Idiopatska hipersomnija
Definicija
Idiopatska hipersomnija je poremećaj spavanja klasifikovan u dva oblika: idiopatska hipersomnija sa dugim vremenom spavanja i idiopatska hipersomnija bez dugog vremena spavanja.
Pretraga
Pun naziv
Idiopatska hipersomnija
Kratki naziv
Sinonimi
Primarna hipersomnija
Orpha broj
33208
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
1-5 / 10 000
Nasleđivanje
Nepoznato
Period početka bolesti
ICD 10
F51.1
OMIM
NULL
UMLS
C0751757
GARD
8737
MEDDRA
NULL
Tekstualni opis
Idiopatsku hipersomniju sa dugim vremenom spavanja karakteriše dugotrajno noćno spavanje (više od 10 sati), manje ili više stalna prekomerna dnevna pospanost sa produženim epizodama spavanja, i teško buđenje uz inerciju sna ili pijanstvo. Idiopatsku hipersomniju bez dugog vremena spavanja karakteriše izolovana prekomerna dnevna somnolencija veća od 3 meseca, uz neodoljive i manje ili više osvežavajuće dnevne napade. Noćno spavanje je normalno ili malo produženo, ali traje manje od 10 sati, a kvalitet buđenja često je normalan. Idiopatska hipersomnija nikada nije povezana sa katapleksijom.
Etiologija
Etiologija nije poznata. Ne postoji povezanost sa bilo kojim određenim HLA markerom ili sa smanjenjem nivoa oreksina / hipokretina.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Kliničkim pregledom (koji se zasniva na manje ili više na dnevniku spavanja ili na aktimetriji) eliminiše se hronični nedovoljni sindrom sna. Snimci spavanja isključuju narkolepsiju, poremećaje ritma ili fragmentirani noćni san zbog motornih ili respiratornih događaja. Psihološki pregled isključuje hipersomniju psihijatrijskog porekla. Najzad, neuro-radiološki testovi, koji se retko izvode, isključuju moždane lezije.
Tretman
Lečenje se zasniva na stimulansima kao što je modafinil, što je tretman prve linije zbog boljeg odnosa rizika i koristi. Ostali stimulansi su metilfenidat i amfetamin. Aktivni u slučajevima dnevne pospanosti, ovi lekovi imaju mali uticaj na pijanstvo u snu primećeno kod idiopatske hipersomnije sa dugim vremenom spavanja.
Dijagnostičke metode
Dijagnoza je složena i mora isključiti druge uzroke pospanosti i prepoznati višak sna. Definitivna dijagnoza zasniva se na polisomnografiji završenoj višestrukim testovima latencije spavanja (MSLT). Ovi testovi otkrivaju san dobrog kvaliteta i otkrivaju srednju latenciju spavanja manju od 8 minuta sa maksimalno jednom epizodom paradoksalnog sna. U slučaju idiopatske hipersomnije sa dugim vremenom spavanja, snima se kontinuirano od 24 sata do 36 sati nakon MSLT-a koje pokazuje epizodu noćnog spavanja duže od 10 sati, a dnevnu dremku duže od sat vremena.
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Prevalencija je nepoznata, ali je procenjena na 1 / 10,000 - 1 / 25,000 za prvi oblik i 1 / 11,000 na 1 / 100,000 za drugi. Oba oblika počinju pre 25. godine i podjednako pogađaju oba pola.