Idiopatska hipersomnija sa dugim vremenom spavanja
Definicija
Idiopatska hipersomnija sa dugim vremenom spavanja je poremećaj spavanja koji karakteriše kvalitetan noćni odmor u trajanju od 10 sati ili više, prekomerna dnevna pospanost koja se manje-više nastavlja sa dugim epizodama ne-restorativnog sna i otežano buđenje usled sna kao kod pijanstva ili inercije spavanja.
Pretraga
Pun naziv
Idiopatska hipersomnija sa dugim vremenom spavanja
Kratki naziv
Sinonimi
Orpha broj
228315
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
Nepoznato
Nasleđivanje
Period početka bolesti
ICD 10
F51.1
OMIM
UMLS
GARD
MEDDRA
Tekstualni opis
Početak bolesti je često podmukao u detinjstvu, obično pre 25. godine. Stanje se nalazi kod oba pola. Prisustvo katapleksije je kriterijum za isključenje.
Etiologija
Uzrok nije poznat. Nije pronađena veza sa određenom HLA grupom, niti pad nivoa oreksina / hipokretina.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Klinički pregled (sa ili bez dnevnika spavanja ili aktigrafije) koristi se da bi se isključila hronična insuficijencija sna. Snimke spavanja takođe isključuju narkolepsiju (vidi ovaj pojam), promene ritma ili fragmentisani san zbog motornih ili respiratornih događaja. Psihološka evaluacija isključuje hipersomniju povezanu sa psihijatrijskim poremećajem. I na kraju, neuroradiološka procena (retko načinjena) odbacuje moždane lezije.
Tretman
Lečenje se zasniva na agensima koji podstiču budnost. Modafinil je lek izbora po izboru zahvaljujući povoljnijem odnosu koristi i rizika, praćen metilfenidatom ili amfetaminima. Ovi stimulansi deluju na dnevnu pospanost, ali malo utiču na sporo buđenje.
Dijagnostičke metode
Dijagnoza je složena: moraju se isključiti drugi uzroci pospanosti i prepoznati višak sna. Formalna dijagnoza zasniva se na noćnim snimcima spavanja praćenim višestrukim testom latencije spavanja (MSLT) i dugoročnim snimanjem od 24 do 36 sati. Ova ispitivanja pokazuju kvalitetan san, a MSLT pokazuje brzi početak sna (srednja latencija
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Prevalencija nije poznata. Različite kliničke serije pokazuju prevalenciju koja je 4 do 5 puta niža od narkolepsije sa katapleksijom, tj. 1/10 000 do 1 / 25,000.
Genetsko savetovanje
Opisano je nekoliko porodičnih oblika (30-50%), ali nije utvrđen obrazac prenošenja.