Idiopatski nefrotski sindrom osetljiv na steroide
Definicija
Nefrotski sindrom osetljiv na steroide (SSNS) je bolest bubrega definisana selektivnom proteinurijom, hipoalbuminemijom i, na biopsiji bubrega, minimalnim promenama bez imunoglobulinskih taloga.
Pretraga
Pun naziv
Idiopatski nefrotski sindrom osetljiv na steroide
Kratki naziv
Sinonimi
Orpha broj
69061
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
Nepoznato
Nasleđivanje
Nepoznato
Period početka bolesti
ICD 10
N04.0
OMIM
615861
UMLS
GARD
MEDDRA
Tekstualni opis
SSNS je označen iznenadnom pojavom, a edem je glavni simptom.
Etiologija
Etiološki uzrok je nepoznat.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Kod odraslih je glavna diferencijalna dijagnoza membranska nefropatija.
Tretman
Tretman prve linije uključuje steroidnu terapiju (60 mg / m2 dnevno tokom 4 nedelje, posle čega sledi naizmenična dnevna terapija u dekrementnim dozama do šest meseci). Pacijenti koji imaju relaps mogu se držati na steroidnoj terapiji na drugi dan i to sa malim dozama. Imunosupresivni lekovi, kao što su ciklofosfamid, ciklosporin ili mikofenolna kiselina, daju se pacijentima zavisnim od steroida koji razvijaju simptome steroidne toksičnosti, uključujući oštećenje prirodnog rasta, gojaznost, osteoporozu, kataraktu ili psihološke poremećaje.
Dijagnostičke metode
Kod dece, SSNS čini 80% slučajeva nefrotičkog sindroma, pa, za razliku od odraslih pacijenata, biopsija bubrega nije potrebna ukoliko dete ne pokaže neobične kliničke simptome ili ne reaguje na terapiju steroidima.
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Godišnja incidencija kod dece je 1 do 1,5 slučajeva na 50 000 sa prevalencijom 1 slučaja na 6 250. Suprotno tome, godišnja incidencija kod odraslih je samo jedan slučaj na 330 000. Postoji vrhunac incidencije u dobi između 2 i 6 godine.