Imuna trombocitipenična purpura
Definicija
Redak autoimuni poremećaj koagulacije karakteriše se izolovanom trombocitopenijom (broj trombocita manji od 100.000/mikroL) bez prisustva bilo kojeg osnovnog stanja koje bi moglo biti povezano s trombocitopenijom.
Pretraga
Pun naziv
Imuna trombocitipenična purpura
Kratki naziv
Sinonimi
Imuna trombocitopenija
ITP
Trombocitopenična purpura, autoimuna
Orpha broj
3002
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
1-5 / 10 000
Nasleđivanje
Nije primenljivo
Period početka bolesti
ICD 10
D69.3
OMIM
188030
UMLS
C0398650
GARD
5194
MEDDRA
10021245
Tekstualni opis
ITP je asimptomatski u trećini slučajeva. Mukokutano krvarenje purpurom je najčešća klinička manifestacija, koja se javlja kada je broj trombocita ispod 30 000 / mikroL. Teška visceralna krvarenja (hematurija, krvarenje u crevima ili cerebromeningealna krvarenja) uglavnom se primećuju kada je trombocitopenija ispod 10 000 / mikroL. U zavisnosti od trajanja bolesti, ITP se klasifikuje na novo dijagnostikovanu, perzistentnu (trajanje 3-12 meseci) i hroničnu (trajanje ≥12 meseci). ITP je definisan kao ozbiljan kada je prisustvo simptoma krvarenja dovoljno za opravdano lečenje ili kada pojava novih simptoma krvarenja zahteva dodatnu terapijsku intervenciju.
Etiologija
Etiologija nije poznata. Međutim, poreklo bolesti nije genetsko, jer su porodični slučajevi izuzetni. Uništavanje trombocita, posredovano autoantitelima uglavnom u slezini, povezano je i sa smanjenom proizvodnjom trombocita i sa efektima posredovanim T-ćelijama.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Diferencijalna dijagnoza treba da uključuje uzroke sekundarnog ITP (ITP-a izazvanog lekovima), autoimune bolesti (kao što je sistemski eritematozni lupus; vidi ovaj pojam), HIV infekciju i hepatitis C.
Tretman
Terapijsku strategiju treba prilagoditi ozbiljnosti bolesti i starosti pacijenta. Lečenje je retko indikovano kod pacijenata sa brojem trombocita iznad 30k10exp9 / L u odsustvu krvarenja. Kortikosteroidi su standardni tretman prve linije. Upotreba IVIg može biti prikladna kod pacijenata sa krvarenjem koji ne reaguju na prednizon. U slučaju hroničnog teškog ITP-a, referentni tretman je splenektomija. Terapija monoklonskim antitelima protiv CD20 (rituximab) takođe se može razmotriti. Agonisti receptora trombopoetina (TPO) (eltrombopag i lek EU-sirota romiplostim) daju odlične rezultate i indikovani su kod pacijenata koji ne reaguju na splenektomiju ili kada je splenektomija kontraindikovana. Zbog mehanizma delovanja agonista TPO receptora, oni se smatraju terapijom održavanja. Ponovna trombocitopenija nakon prestanka lečenja predstavlja razlog za zabrinutost. Citotoksična sredstva treba da budu rezervisana za retke pacijente koji su refrakterni prema gore pomenutim tretmanima.
Dijagnostičke metode
Pretpostavljena dijagnoza ITP postavlja se kada anamneza, fizički pregled, kompletna krvna slika i pregled brisa periferne krvi ne sugerišu druge etiologije trombocitopenije. Ne postoji „zlatni standard“ test koji pouzdano može uspostaviti dijagnozu. Pozitivan odgovor na terapiju specifičnu za ITP, npr. intravenski imunoglobulin (IVIg) i / ili steroidi podržavaju dijagnozu. Aspiracija koštane srži (potrebna nakon 60. godine života, u slučaju anomalija ostalih ćelijskih linija ili kada trombocitopenija ne reaguje na tretmane prve linije) pokazuje normalnu koštanu srž. Pored morfološke procene, treba posmatrati i citogenetsko ispitivanje ako se sumnja na mijelodisplastični sindrom.
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Godišnja incidenca kod odraslih procenjuje se na između 1 / 62,500 i 1 / 25,600, a odnos žena i muškaraca je 1,3: 1. Iako se ITP može pojaviti u bilo kojem uzrastu, incidenca pokazuje bimodalnu distribuciju koja je specifična za starosnu dob kod muškaraca sa dva pika incidencije, kod dečaka (ispod 18 godina) i među starijim osobama. Stopa incidence je konstantna među ženama.