Imunotaktoidna glomerulopatija
Definicija
Imunotaktoidna glomerulopatija (ITG) je veoma retko stanje koje karakteriše glomerularna akumulacija mikrotubula u mezangijumu i bazalnoj membrani glomerula, a uglavnom se javlja sa proteinurijom, mikrohematurijom, nefrotskim sindromom, bubrežnom insuficijencijom i hematološkim malignitetima. ITG i neamiloidna fibrilarna glomerulopatija (ne-amiloidni FGP, vidi ovaj pojam) često se grupišu kao patogenetički povezane bolesti.
Pretraga
Pun naziv
Imunotaktoidna glomerulopatija
Kratki naziv
Sinonimi
Imunotaktoidni glomerulonefritis
Orpha broj
97567
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
NULL
Nasleđivanje
Nije primenljivo
Period početka bolesti
ICD 10
N03.6
OMIM
NULL
UMLS
C0268749 C2242534
GARD
12048
MEDDRA
NULL
Tekstualni opis
ITG se može manifestovati proteinurijom (obično nefrotskom), hematurijom, bubrežnom insuficijencijom i hipertenzijom. Pacijenti imaju tegobe u vidu edema, ascitesa, pleuralnog izliva i imaju povećan rizik od nastanka krvnih ugrušaka i infekcije. ITG pacijenti se manifestuju velikom učestalošću hipokomplementemije, disproteinemije, monoklonske gammopatije, krioglobulinemije i limfoproliferativnim poremećajima (uglavnom B-ćelijska limfocitna leukemija ili mali limfocitni ne-Hodgkinov limfom).
Etiologija
Etiopatologija ITG-a nije poznata. Može nastati spontano ili biti povezan sa limfoproliferativnim poremećajima, infekcijom virusom hepatitisa C, leukocitoklastičnim vaskulitisom i hipokomplementemijom.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Diferencijalna dijagnoza ITG uključuje jednostavnu krioglobulinemiju, sistemski eritematozni lupus, amiloidozu i neamiloidni FGP (vidi ove pojmove).
Tretman
Do sada nije zabeležena dokazana efikasna terapija za ITG. Diuretici (npr. Furosemid) i ograničenja ishrane / tečnosti mogu se preporučiti kako bi se smanjilo zadržavanje tečnosti i sprečilo nagomilavanje soli u krvi. Inhibitor enzima koji pretvara angiotenzin može se propisati u slučaju blagog oštećenja bubrega i niskog nivoa gubitka proteina. Za smanjenje holesterola i rizik od zgrušavanja krvi, u slučaju težeg gubitka proteina, mogu biti potrebni statini i lekovi za razređenje krvi. U slučaju brzog progresivnog GN-a, mogu se primeniti ciklofosfamid i visoke doze steroida. Konačno, kada je bolest povezana sa podležućim stanjem, efikasna terapija usmerena na ovaj osnovni poremećaj može imati blagotvoran uticaj na bubrežnu bolest.
Dijagnostičke metode
Dijagnoza ITG zasniva se na biopsiji bubrega. Uobičajeni histološki obrasci uključuju membranoproliferativne, difuzne proliferativne ili membranske glomerulopatije. Dijagnoza se takođe zasniva na odsustvu reaktivnosti sa kongo crvenim i drugim sredstvima, koja se obično koriste za histohemijsku demonstraciju amiloidnih tkiva (npr. Tioflavin T), kao i na posmatranju pomoću svetlosne, fluorescentne i elektronske mikroskopije. Na ultrastrukturalnom nivou, naslage se sastoje od obično paralelnih, šupljih mikrotubularnih struktura (prečnika 10-90 nm, često> 30 nm), koje se uglavnom sastoje od monoklonskog imunoglobulina G i komponente komplementa 3 (C3). Ostali laboratorijski nalazi mogu obuhvatati niski serumski albumin i porast kreatinina i holesterola u krvi.
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Imunotaktoidna glomerulopatija (ITG) je veoma retko stanje koje karakteriše glomerularna akumulacija mikrotubula u mezangijumu u bazalnoj membrani glomerula, a uglavnom se javlja kod proteinurije, mikrohematurije, nefrotskog sindroma, bubrežne insuficijencije i hematološke malignosti. ITG i neamiloidna fibrilarna glomerulopatija (ne-amiloidni FGP, vidi ovaj pojam) često se grupišu kao patogenetički povezane bolesti.