Jessner limfocitna infiltracija kože
Definicija
Jessner-ova limfocitna infiltracija kože (JLIS) je hronična benigna kožna bolest koju karakterišu asimptomatske eritematske papule ili plakovi na licu i vratu.
Pretraga
Pun naziv
Jessner limfocitna infiltracija kože
Kratki naziv
Sinonimi
Jessner-Kanof limfocitna infiltracija može
Orpha broj
33314
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
Nepoznato
Nasleđivanje
Nije primenljivo
Period početka bolesti
ICD 10
L98.6
OMIM
UMLS
C0580181
GARD
6940
MEDDRA
Tekstualni opis
Bolest se obično javlja između 30 i 50 godine. Kožne lezije su uglavnom lokalizovane na leđima, licu, vratu, ramenima, rukama i šakama (koža izložena suncu). Njihov prečnik obično varira između 2 mm i 2 cm. Sastoje se od prstenaste, ružičaste ili crvene papule, ponekad rezultirajući plakovima. Na površini lezija se ne pojavljuju folikularni čepovi ili atrofija. Lezije mogu biti pojedinačne (otprilike 15% slučajeva) ili višestruke. Ako su višestruki, često su grupisani sa arciformnim rasporedom. Lezije mogu ostati nepromenjene nekoliko meseci. Pojava ili pogoršanje lezija može se pojaviti nakon izlaganja suncu. Generalno, lezije su asimptomatske, ali ponekad mogu biti povezane i sa peckanjem ili svrabom. Oni mogu spontano nestati, bez ožiljaka.
Etiologija
JLIS je zapaljenska bolest nepoznate etiologije izazvana nakupljanjem T ćelija u dermisu kože. Anamnestički podatak o fotosenzibilnosti može biti povezana sa bolešću.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Diferencijalne dijagnoze uključuju granuloma annulare, granuloma faciale, kožne limfome B-ćelija (vidi ovaj pojam) i idiopatske fotodermatoze kao što je polimorfna laka erupcija. Diferencijalna dijagnoza sa lupus erithematosus tumidusom (LET, vidi ovaj pojam) mnogo je teža i neke novije studije sugerišu da se JLIS ne može odvojiti od LET.
Tretman
Lečenje JLIS-a nije obavezno u svim slučajevima. Antimalarijski lekovi (hlorokvin i hidroksihlorokin) se uglavnom koriste kao terapija prve linije. Može se koristiti i talidomid, ali strogo je kontraindikovan za trudnice i žene u germinativnom periodu bez kontracepcije. Lečenje takođe uključuje foto-zaštitu. Može doći do remisije, pogoršanja ili spontanog razrešavanja.
Dijagnostičke metode
Dijagnoza se zasniva na ispitivanju rutinskog uzorka biopsije kože, otkrivanjem nodularnih perivaskularnih ili periadneksalnih limfocita i dermalnom infiltracijom u normalnoj ili samo malo modifikovanoj epidermi. Direktne imunofluorescentne analize obično su negativne (odsustvo testa lupusnog opsega).
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Bolest je retka, ali tačna prevalenca nije poznata.