Juvenilna Paget bolest
Definicija
Juvenilna Pagetova bolest je izuzetno retka varijanta Pagetove bolesti kostiju, koja se odlikuje opštim povećanjem metabolizma kostiju sa pojačanom resorpcijom i taloženjem kostiju. To dovodi do zadebljanja korteksa i trabekula, a klinički se manifestuje progresivnim deformitetima skeleta, oštećenjem rasta, prelomima, kolapsom pršljenova, povećanjem lobanje i senzorineuralnim gubitkom sluha.
Pretraga
Pun naziv
Juvenilna Paget bolest
Kratki naziv
Sinonimi
JPG
Hiperostosis corticalis deformans juvenilis
Nasledna hiperfosfatazija
Porodična osteoektazija
Maloletna Pagetova bolest
Orpha broj
2801
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
Nasleđivanje
Autozomno recesivno
Period početka bolesti
ICD 10
M88.0 M88.8 M88.9
OMIM
239000
UMLS
C0268414
GARD
2831
MEDDRA
Tekstualni opis
Etiologija
Prognoza
bolest_prognoza