Kompleks amiotrofične lateralne skleroze-parkinsonizma-demencije

Retka neurodegenerativna bolest karakteriše se ekstrapiramidalnim simptomima (rigidnost, tremor, bradikinezija) i demencijom. Obično započinje u petoj ili šestoj deceniji života i napreduje do vegetativnog stanja sa kontrakturama karlične fleksije u nekoliko godina. Takođe se mogu uočiti okulomotorni znaci, disfunkcija mirisa i autonomni poremećaji. Neuropatološki, bolest se odlikuje frontotemporalnom cerebralnom atrofijom, neurofibrilarnim spletovima i gubitkom neurona u specifičnoj distribuciji u kortikalnim i subkortikalnim regionima. Bolest je endemska za pacifičko ostrvo Guam.