Kongenitalni primarni megaureter
Definicija
Kongenitalni primarni megaureter (PM) je idiopatsko stanje u kome su mokraćni mehur i mokraćni otvor normalni, ali mokraćni kanal je u nekoj meri proširen. To može biti posledično obstrukciji, refluksu ili bez obstrukcije i reluksa.
Pretraga
Pun naziv
Kongenitalni primarni megaureter
Kratki naziv
Sinonimi
Kongenitalni primarni megalo-ureter
Orpha broj
617
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
Nepoznato
Nasleđivanje
Nepoznato
Period početka bolesti
ICD 10
Q62.2
OMIM
NULL
UMLS
NULL
GARD
NULL
MEDDRA
NULL
Tekstualni opis
Bilateralni PM se javlja u oko 20% slučajeva i verovatnije je kod dece pre jedne godine nego kod starijih pacijenata. Kod jednostranog PM kontralateralni bubreg je odsutan ili displastičan u 10-15% pacijenata. PM se češće dijagnostikuje kod dece, ali se može pojaviti u odrasloj dobi (orasla forma PM; videti ovaj pojam). Otprilike polovina slučajeva je asimptomatska i otkrivaju se na rutinskom antenatalnom ultrazvuku. Većina asimptomatskih bolesnika nema nesmetan PM. Kada je simptomatska, PM se javlja sa infekcijama mokraćnih puteva, hidronefrozom, groznicom i bolovima u trbuhu i bokovima. Mikroskopska hematurija je česta, može se javiti bez infekcije i može ukazivati na stvaranje kalkulusa. Pacijenti se retko javljaju sa znakovima bubrežne insuficijencije. Većina PM kod novorođenčadi je bezrefluksa i obstrukcije.
Etiologija
Uzrok nije poznat, ali mogu biti posledica velikog fetalnog izliva urina, promena pre- i postnatalnih ili prolaznih anatomskih prepreka koje se poboljšavaju u postnatalnom razvoju, kao što su nabori uretera. Refluksni PM nastaje usled kratkog ili odsutnog intravezikalnog uretera, kongenitalnog para-ureternog divertikuluma ili drugog poremećaja veziko-ureternog spoja. Može biti povezana sa sindromom megacističnog megauretera i čistim abdominalnim sindromom (vidi ovaj pojam). Prepreka PM je funkcionalna opstrukcija koja nastaje iz aperistaltičkog jukstavezikalnog segmenta dužine 0,5-4 cm koji ne može da transportuje urin u prihvatljivim količinama. Uzročne teorije uključuju prekomerno taloženje kolagena, hipertrofiju mišića u ureteru, debelo periureteralno tkivo ili obodni segment lišen mišića. Nije poznato da li je PM nasledna, ali su opisane porodice sa više od jednog obolelog člana. PM može biti povezan sa bubrežnom agenezom, megakalikozom (vidi ove terminepojmove) i urolitijazom.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Diferencijalne dijagnoze uključuju uzroke sekundarnog megauretera (poliurija (dijabetes insipidus), infekcija, začepljenje izlaza iz mokraćne bešike, neuropatska bešika, infracrvena opstrukcija ili spoljašnje lezije).
Tretman
Lečenje zavisi od vrste PM. Za refluks PM, medicinsko lečenje je prikladno tokom dojenja i nastavlja se ako postoji trend ka rešavanju. Hirurgija se preporučuje kod upornog refluksa visokog stepena kod starije dece i odraslih. Neprekinut nesmetan PM obično ne zahteva operaciju jer očekivani tretman (redovno praćenje antibiotskom profilaksom za infekcije mokraćnih puteva) dovodi do smanjenja dilatacije mokraćnih puteva i nema pogoršanja bubrežne funkcije. Upravljanje ometanim PM uključuje praćenje simptoma i bubrežne funkcije. Hirurška intervencija je indikovana u slučajevima značajnih poremećaja protoka urina, upornih bolova, pijelonefritisa ili kalkulsa ili smanjenja bubrežne funkcije. Antibiotska profilaksa započinje rutinski nakon porođaja u slučajevima prenatalno otkrivene hidroureteronefroze i nastavlja se nakon dijagnoze i hirurške obnove.
Dijagnostičke metode
Dijagnoza se zasniva na kliničkoj prezentaciji i ultrazvuku pre i posle rođenja, a potvrđuje se intravenskom urografijom (IVU) i radioizotopskom renografijom. Refluks se dijagnostikuje pomoću cistiuretrografije za voilu. Bubrežna scintigrafija, Doppler ultrazvuk (DUS) i ispitivanja protoka pritiska određuju opstrukciju.
Antenatalna dijagnoza
Antenatalna dijagnoza se zasniva na ultrazvuku koji pokazuje hidronefrozu, nakon čega sledi postnatalna potvrda.
Epidemiologija
Prevalencija nije poznata, ali PM je drugi najčešći uzrok hidronefroze novorođenčadi. Odnos muškaraca i žena je gotovo 4: 1, a leva strana je češće pogođena nego desna (1,6-4,5 puta). Većina slučajeva je bez refluksa i obstrukcije. Učestalost obstruktivnog megauretera je 1/10 000.