Kortikosteroid-osetljivi aseptični abscesni sindrom
Definicija
Kortikosteroid-osetljivi aseptični abscesni sindrom je dobro definisan entitet unutar grupe autoinflamatornih poremećaja.
Pretraga
Pun naziv
Kortikosteroid-osetljivi aseptični abscesni sindrom
Kratki naziv
Sinonimi
Sindrom aseptičnih apscesa
Aseptični sistemski apscesi
Diseminirani aseptični apscesi
Orpha broj
54251
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
NULL
Nasleđivanje
Nije primenljivo
Period početka bolesti
ICD 10
NULL
OMIM
NULL
UMLS
NULL
GARD
10946
MEDDRA
NULL
Tekstualni opis
Utiče uglavnom na mlade odrasle osobe, a karakterišu je ponavljani napadi groznice i duboke kolekcije, koje podsećaju na abscese, najčešće lokalizovanih u trbuhu. Krvni markeri upale i nivo polimorfonuklearnih neutrofila su povišeni. Aseptični apscesi mogu biti ili izolovani ili povezani sa osnovnim stanjem, kao što je recidivni polihondritis (videti ovaj termin) ili upalnim bolestima creva. Apscesi obično prethode dijagnozi zapaljenske bolesti creva, verovatno i po nekoliko godina. Može se primetiti i neutrofilna dermatoza, poput pioderme gangrenosum.
Etiologija
Etiologija nije poznata: sve pretrage patogena, uključujući one koji koriste PCR univerzalnim i specifičnim sondama, ostaju negativne. Porodična anamneza granulomatoznog poremećaja nalazi se u nekoliko slučajeva.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Tretman
Antibiotici se pacijenti ne mogu izlečiti, ali se vide dramatična poboljšanja na kortikosteroide i imunosupresivne lekove.
Dijagnostičke metode
Na patološkom pregledu, aseptični apscesi sastoje se od jezgre izmenjenih polimorfonuklearnih leukocita okruženih palisadnim histiocitima, a ponekad i džinovskim ćelijama.
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
To je retka bolest sa do sada dokumentovanim 49 slučajeva. Prevalenca nije poznata.