Krstasto srce
Definicija
Krstasto srce (CCH) je srčana malformacija u kojoj se priliv krvi u dvaa ventrikula ukršta se usled uvrtanja srca oko njegove glavne ose. Kliničke karakteristike zavise od određenih povezanih srčanih oštećenja, poput jednostavne ili ispravljene transpozicije velikih arterija i oštećenja septuma ventrikula.
Pretraga
Pun naziv
Krstasto srce
Kratki naziv
Sinonimi
Ukršteni atrioventrikularni odnosi
Superoinferiorni ventrikuli
Upletene atrioventrikularne veze
Orpha broj
1461
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
Nepoznato
Nasleđivanje
Nepoznato
Period početka bolesti
ICD 10
Q24.8
OMIM
NULL
UMLS
C0010334
GARD
NULL
MEDDRA
NULL
Tekstualni opis
CCH je urođena smetnja koja se može manifestovati teškim dispnejama sa nazalnim pogoršanjima, povlačenjem sternalnog zareza, subkostalno i interkostalno povlačenje, dijaforezom, cijanozom, bledilom, poteškoćama sa hranjenjem, sistolnim šumom na levom sternalnim rubom i naglašenim šumom srca P2 u zavisnosti od pridružene lezije. Najčešće asocijacije su ventrikularni septalni defekt (VSD), potpuna ili prirođeno korigovana transpozicija velikih arterija, dvostruki izlaz desne komore, stenoza plućne grane, jašuća mitralna ili trikuspidna valvula, mitralna stenoza i subpulmonarna, subaortna ili supralvalvularna aortna stenoza (vidi ove pojmove).
Etiologija
CCH nastaje zbog nenormalne rotacije (u smeru kazaljke na satu ili u suprotnom smeru) ventrikularne mase duž njene duge ose tokom embrionalnog razvoja. Mehanizmi razvoja i uzroci CCH su još uvek nejasni, ali neka istraživanja na miševima povezivala su mutacije gena Gja1 sa patogenezom CCH.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Diferencijalna dijagnoza uključuje jašuće mitralne ili trikuspidalne zalistke, teške oblike Ebsteinove malformacije (trikuspidni ventil se otvara u infundibulumu, što daje izgled ukrštanja zalistaka) (vidi ove pojmove), i dvostruki izlaz atrijuma (izlazni otvor očigledno prelazi u drugu valvulu).
Tretman
Hirurško lečenje CCH sastoji se u popravljanju velikih i ograničavajućih malformacija, pri čemu je sama rotacija ventrikula isključena kao razlog korekcije. Početno lečenje određuje se prisustvom ili odsustvom plućne stenoze i njenom težinom. Ako je plućni protok neadekvatan, indikovana je rana intervencija sa prostaglandinom E1 za održavanje propusnosti patentnosti arterijskog kanala. Kada anatomska korekcija ne uspe, ravnoteža u plućnom protoku može se postići izgradnjom sistemsko-plućnog šanta. Korektivna hirurgija određena je potencijalnom upotrebom obe komore. Fontan korekcija može biti naznačena kao opcija palijativnog lečenja. Jateneova hirurška tehnika (operacija prekida arterija) može se predložiti pacijentima gde je CCH povezan sa transpozicijom velikih arterija, VSD, defektom atrijalnog septum i patentnim arterijskim kanalom (vidi ove pojmove).
Dijagnostičke metode
Dijagnoza se potvrđuje dvodimenzionalnom i kolor-doplerskom ehokardiografijom koja otkriva presek atrioventrikularnih veza, bez mešanja, na nivou atrioventrikularnih (AV) ventila. Neuspeh u dobijanju karakterističnog 4-komornog prikaza (4CV) je ključna dijagnostička karakteristika CCH-a. Biventrikularna funkcija je normalna, ali se obično primete perimembranozni ventrikularni septalni defekti. MRI i angiografija mogu se koristiti za dijagnozu anomalija koronarne cirkulacije.
Antenatalna dijagnoza
Prenatalna dijagnoza može se postići kolor doplerskim ultrazvukom identifikovanjem ključnih karakteristika CCH koji uključuju nemogućnost dobijanja 4CV u standardnoj poprečnoj ravnini kroz grudni koš i vizualizaciju križnog rasporeda dotočnih kanala u dva ventrikula istovremeno u poprečnoj ravni grudnog koša.
Epidemiologija
Prevalencija CCH-a u rođenju je 1/125 000 živorođenih