Laringotraheoezofagealni rascep tip 1

Definicija

Laringo-traheo-ezofagealni rascep (LC) tip 1 je urođena anomalija respiratornog trakta koju karakteriše supraglotična, interaritenoidna pukotina iznad glasnih nabora sa umerenim respiratornim simptomima.

Pretraga

Pun naziv

Laringotraheoezofagealni rascep tip 1

Kratki naziv

Sinonimi

LTEC I Laringo-traheo-ezofagealni rascep tip 1 LTEC1

Orpha broj

93938

Kategorija

Podkategorija

Naziv na stranom jeziku

Prevalenca

Nepoznato

Nasleđivanje

Period početka bolesti

ICD 10

Q32.1

OMIM

NULL

UMLS

NULL

GARD

NULL

MEDDRA

NULL
Tekstualni opis
Klinički znaci uključuju stridor, bezglasni ili promukli plač, poremećaje gutanja kao što su aspiracija, kašalj, dispneja, cijanoza tokom hranjenja i gastroezofagealni refluks.
Etiologija
Uzroci u osnovi razvoja ove anomalije su nepoznati.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Tretman
Kod dece sa blago simptomatskim LC tipa 1, lečenje uključuje održavanje odgovarajuće ventilacije, hranjenje zgusnutom hranom, lečenje gastroezofagealnog refluksa i održavanje uspravnog položaja nakon obroka. Deca sa umerenim simptomima takođe mogu imati koristi od hranjenja nazogastričnom sondom. Lečenje u početku uključuje konzervativne mere kao što su antirefluksna terapija, zgusnuta hrana i manevri tokom hranjenja kako bi se sprečila aspiracija. U slučajevima neuspeha konzervativnog pristupa, preporučuje se hirurška korekcija rascepa korišćenjem endoskopskog pristupa lečenju.
Dijagnostičke metode
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Prevalencu ovog oblika LC je teško utvrditi zbog umerene prirode stanja, ali se smatra da je retka bolest.
Genetsko savetovanje
Terapija
Klinička istraživanja