Laringotraheoezofagealni rascep tip 1
Definicija
Laringo-traheo-ezofagealni rascep (LC) tip 1 je urođena anomalija respiratornog trakta koju karakteriše supraglotična, interaritenoidna pukotina iznad glasnih nabora sa umerenim respiratornim simptomima.
Pretraga
Pun naziv
Laringotraheoezofagealni rascep tip 1
Kratki naziv
Sinonimi
LTEC I
Laringo-traheo-ezofagealni rascep tip 1
LTEC1
Orpha broj
93938
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
Nepoznato
Nasleđivanje
Period početka bolesti
ICD 10
Q32.1
OMIM
NULL
UMLS
NULL
GARD
NULL
MEDDRA
NULL
Tekstualni opis
Klinički znaci uključuju stridor, bezglasni ili promukli plač, poremećaje gutanja kao što su aspiracija, kašalj, dispneja, cijanoza tokom hranjenja i gastroezofagealni refluks.
Etiologija
Uzroci u osnovi razvoja ove anomalije su nepoznati.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Tretman
Kod dece sa blago simptomatskim LC tipa 1, lečenje uključuje održavanje odgovarajuće ventilacije, hranjenje zgusnutom hranom, lečenje gastroezofagealnog refluksa i održavanje uspravnog položaja nakon obroka. Deca sa umerenim simptomima takođe mogu imati koristi od hranjenja nazogastričnom sondom. Lečenje u početku uključuje konzervativne mere kao što su antirefluksna terapija, zgusnuta hrana i manevri tokom hranjenja kako bi se sprečila aspiracija. U slučajevima neuspeha konzervativnog pristupa, preporučuje se hirurška korekcija rascepa korišćenjem endoskopskog pristupa lečenju.
Dijagnostičke metode
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Prevalencu ovog oblika LC je teško utvrditi zbog umerene prirode stanja, ali se smatra da je retka bolest.