Liposarkom miksoidnih/okruglih ćelija
Definicija
Liposarkom miksoidnih/okruglih ćelija (MRCLS) je tip liposarkoma (LS; vidi ovaj pojam), koji se najčešće nalazi u ekstremitetima, sa raličitim karakteirstikama u odnosu na histološki podtip. I miksiodne i okrugle ćelije su jasni podtipovi LS.
Pretraga
Pun naziv
Liposarkom miksoidnih/okruglih ćelija
Kratki naziv
Sinonimi
MRCLS
Orpha broj
99967
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
Nepoznato
Nasleđivanje
Nije primenjivo
Period početka bolesti
ICD 10
C49.9
OMIM
613488
UMLS
C0206634
GARD
NULL
MEDDRA
NULL
Tekstualni opis
MRCLS javlja se u mlađoj dobi nego kod ostalih podtipova LS, dijagnoaza se najčešće postavlja između 35-55 godine. Najčešće se javlja u ekstremitetima (najčešće u bitini) i retko nastaje u retroperitoneumu ili subkutanom tkivu. Jedna trećina slučajeva MRCLS je metastatski kancer, sa širenjem u kosti i meko tkivo sa multifokalnim sinhronim i metahronim širenjem u masno tkivo retroperitoneuma, trupa, perikarda i aksile.
Etiologija
Devedeset posto MRCLS lezija ima karakteristike hromozomalne translokacija, koja dovodi do fuzije DDIT3 i FUS gena na hromozomskim regijama 12q13 i 16p11. Konsekvenca je kreacija FUS-DDIT3 hibrida proteina, koja promoviše malignu transformaciju disregulacijom RNK transkripcije i dalje disregulacije adipocitne diferencijacije i kontrole ciklusa ćelija.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
MRCLS se može zameniti za Ewing sarkomu, limfom i pleomorfni nediferentirani sarkom (vidi ove pojmove). Druge miksoidne nepolazme se moraju takođe isključiti.
Tretman
Lečenje podrazumeva hirurško lečenje, isecanje tumora i okolnog tkiva u slučaju niskogradusnog miksoidnog liposarkoma. U retkim slučajevima potrebna je amputacija ekstremiteta. VIsoko gradusni okruglo ćelijski LS je veliki (>5 cm), ili marginalno resektabilni rumor, koji može da se tretira preoperativno hemoterapijom i/ili preoperativnom ili postoperativnom radioterapijom. MRCLS, u poređenju sa drugim podtipovima, daje dobar odgovor na radioterapiju i hemoterapiju. Hemoterapijski agenti doksorubicin i ifosfamid se obično koriste kao prva linija lečenja, dok se ecteinascidin koristi kao druga linija lečenja. Potrebno je doživotno praćenje, radi praćenja recidiva na inicijalnim mestima tumora, ali i odaljenih metastaza.
Dijagnostičke metode
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Incidenca je približno 1/769, 000 po godini i čini 30% ili manje od svih slučajeva LS.