Lokalizovana pagetoidna retikuloza
Definicija
Lokalizovana pagetoidna retikuloza retka je varijanta mikoze fungoides (MF; vidi ovaj izraz), oblika kožnog limfoma T-ćelija, a karakteriše je prisustvo lokalizovanih mrlja ili plakova sa epidermalnom hiperplazijom i intraepidermalnom proliferacijom neoplastičnih T-ćelija, koji obično zahvata jedan ekstremitet.
Pretraga
Pun naziv
Lokalizovana pagetoidna retikuloza
Kratki naziv
Sinonimi
Pagetoidna retikuloza, tip Woringer-Kolopp
Orpha broj
178517
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
Nepoznato
Nasleđivanje
Nije primenljivo
Period početka bolesti
ICD 10
C84.0
OMIM
NULL
UMLS
C1276140
GARD
NULL
MEDDRA
NULL
Tekstualni opis
Nastanak bolesti je obično u 4. do 5. deceniji života, ali mlađi pacijenti mogu biti pogođeni u retkim slučajevima. Pacijenti sa pojedinačnim psorijaziformnim ili hiperkeratotičnim flasterima ili plakovima. Ekstrakutano zahvatanje je izuzetno kod solitarne varijante, ali retko bolest može preći i u „konvencionalnu“ MF.
Etiologija
Etiologija ostaje nepoznata.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Diferencijalna dijagnoza uključuje i druge epidermotropne limfome, kao što su CD8 + agresivni epidermotropni citotoksični limfom T-ćelija (agresivni kožni limfom T-ćelija: videti ovaj termin).
Tretman
Radioterapija i hirurška ekscizija su glavne mogućnosti lečenja. Lokalni steroidi takođe mogu biti efikasni.
Dijagnostičke metode
Dijagnoza se zasniva na kliničkoj prezentaciji i potvrđuje se biopsijom kože. Histološki nalazi otkrivaju hiperplastični epidermis sa izraženom infiltracijom atipičnih „haloa“ limfocita koji imaju srednja velika pleomorfna jezgra. Imunohistologija pokazuje ili memorijski T-helper (CD3 +, CD4 +, CD8-) ili T-citotoksični (CD3 +, CD4-, CD8 +) fenotip. CD30 može biti pozitivan.
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Godišnja incidenca MF i njegovih varijanti procenjuje se na između 1/350 000 i 1/110 000, a lokalizovana pagetoidna retikuloza čini manje od 2% slučajeva MF. Tačni podaci o oboljevanju muškaraca i žena nisu dostupni.