Maligni peritonealni mezoteliom
Definicija
Maligni peritonealni mezoteliom je primarna peritonealna malignost koja se javlja u ćelijama sluznice (mezotelijuma) peritonealne šupljine.
Pretraga
Pun naziv
Maligni peritonealni mezoteliom
Kratki naziv
Sinonimi
Primarni maligni peritonealni mezoteliom
Difuzni maligni peritonealni mezoteliom
Orpha broj
168811
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
1-9 / 100 000
Nasleđivanje
Multigenetsko/multifaktorijalno ili Nije primenljivo
Period početka bolesti
ICD 10
C45.1
OMIM
NULL
UMLS
C0346109
GARD
NULL
MEDDRA
10056558
Tekstualni opis
Tumori se obično dijagnostikuju u kasnoj odrasloj dobi (srednja starost: 55 godina). Tipične karakteristike prezentacije su abdominalna distenzija, bol u trbuhu, prisustvo trbušne mase, oslabljeno opšte stanje, gubitak na težini i ascites. Mogu se opaziti dispneja, poremećaji koagulacije, edemi donjih ekstermiteta i crevna okluzija.
Etiologija
Veza između peritonealnog mezotelioma i izloženosti azbestu je nejasna, posebno kod žena, i nije utvrđena za razliku od malignog pleuralnog mezotelioma. Prijavljeni su drugi uzroci, poput izloženosti erionitu, virusnoj infekciji i proizvodima vakcine i / ili genetskim faktorima.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Diferencijalna dijagnoza uključuje peritonealnu karcinomatozu sekundarnu od karcinoma debelog creva ili želuca i primarni peritonealni karcinom (vidi ovaj pojam).
Tretman
Strategije lečenja zahtevaju multidisciplinarni pristup i o njima mora da raspravlja komisija lekara u specijalizovanom centru. Trenutno nema potvrđenih preporuka o kliničkom lečenju i nijednom citotoksičnom agensu nije data Evropska dozvola za promet (MA) u ovoj indikaciji. Trenutno predloženi tretman sa kurativnom namerom uključuje kombinaciju citoreduktivne hirurgije (visceralne resekcije i procedure peritonektomije) sa hipertermičnom intraperitonealnom hemoterapijom (HIPEC) (off-label upotreba) kod specifičnih pacijenata (mladi, dobrog opšteg statusa, male zapremine tumora). Kod palijativnog lečenja ponekad se koristi sistemska hemoterapija (upotreba je off-label).
Dijagnostičke metode
Dijagnoza se zasniva na imidžing metodama, kao što su ultrazvuku i kompjuterskoj tomografiji grudnog koša, trbuha i karlice (CAP-CT). Dijagnoza se histološki potvrđuje biopsijom tkiva i relevantnim rezultatima imunostadžinga (pozitivnom na kalretinin i negativnom za karcinoembrionski antigen (CEA)), koje treba da obave dva stručnjaka.
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Peritonealni mezoteliom čini 10 do 30% svih malignih mezotelioma. Godišnja incidenca je oko 1/500 000 u Francuskoj, ali dostiže 1/200 000 u nekim delovima Evrope (Italija). Pretežno su pogođeni muškarci.