MALT limfom
Definicija
MALT (limfoidno tkivo povezano sa sluznicom) limfom je redak oblik malignog ne Hodgkin limfoma (vidi ovaj pojam) koji utiče na B ćelije i raste na štetu limfoidnog tkiva povezanog sa sluznicom, ali se, ređe, javlja i u limfnim čvorovima.
Pretraga
Pun naziv
MALT limfom
Kratki naziv
Sinonimi
Limfom limfnog tkiva vezan za mukozu
MALToma
Limfom limfoidnog tkiva povezanog sa sluznicom
Ekstranodalni marginalni limfom zone B ćelija
Orpha broj
52417
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
1-9 / 100 000
Nasleđivanje
Multigenetsko/multifaktorijalno ili Nije primenljivo
Period početka bolesti
ICD 10
C88.4
OMIM
137245
UMLS
C0242647
GARD
MEDDRA
10060707
Tekstualni opis
Bolest uglavnom pogađa odrasle osobe starije od 60 godina (srednja starosna dob 65 godina) sa blagom ženskom prevalencijom. Bolest je veoma retka kod dece. MALT limfom se može razviti u gastrointestinalnom traktu (posebno u stomaku), plućima i žlezdama (suznim, štitna žlezda i dojke). Glavni simptomi su nespecifični i uključuju umor, povišenu temperaturu, mučninu, zatvor, gubitak na telesnoj masi i anemija. Ostali simptomi zavise od pogođenih organa: bol u trbuhu u slučajevima sa zahvaćenim želucem, ponavljajuće respiratorne infekcije u slučajevima plućnog zahvatanja i slabljenje vida u slučajevima sa zahvaćenom suznim žlezdama. Uopšte, pacijenti nemaju limfadenopatiju.
Etiologija
U većini slučajeva MALT limfom je sekundarna autoimunoj bolesti ili hroničnoj infekciji. Postoji dobro utvrđena veza između hronične infekcije sa Helicobacter pylori i želudačnog MALT limfoma. U 40% slučajeva limfoma želuca koji su povezani sa H. pylori infekcijom i u 53% slučajeva MALT limfoma koji nije povezan sa H. pylori infekcijom, MALT limfom je povezan sa translokacijom t (11; 18) (q21; q21) do fuzije dva gena, BIRC3 i MALT1, odgovornih za regulaciju apoptoze.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Diferencijalne dijagnoze obuhvataju B ćelijske limfome, difuzne velike B ćelijske limfome, sve ostale ne Hodgkinove limfome (videti ove pojmove) i infekciju H. pilori.
Tretman
U slučajevima sa lokalizovanim zahvatom želuca koji su posledica H. pylori, antibiotska terapija često rezultira regresijom limfoma. U ostalim slučajevima potrebna je hemoterapija (hlorambucil, ciklofosfamid ili fludarabin). Radioterapija se može razmotriti u slučajevima konjunktivnih limfoma i kod ponavljajućih slučajeva lokalizovanih oblika, naročito želučanih oblika. Konjunktivni MALT limfom leči se interferonom alfa-2a.
Dijagnostičke metode
Dijagnoza se postavlja na osnovu histologije lezije, kao i kod svih limfoma, kompletne krvne slike i biohemijskih analiza. Endoskopski pregled je potreban za gastrointestinalni ili plućni limfom. MRI i CT skeniranje su potrebni da bi se odredio stadijum bolesti. Može se načiniti i biopsija koštane srži.
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Godišnje čini oko 5% dijagnostikovanih non-Hodgkin limfoma. Godišnja incidencija se procenjuje na oko 1 / 313,000.