Mijeloidna / limfoidna neoplazma povezana sa PDGFRA preraspodelom

Definicija

Mijeloidna / limfoidna neoplazma povezana sa pregrađivanjem PDGFRA je retka, maligna, neoplastična bolest karakterisana klonskom proliferacijom mijeloidnih i / ili limfoidnih prekursora, koji sadrže reorganizacije u genu PDGFRA, u krvi, koštanoj srži i često i u drugim tkivima (slezina, limfni sistem) čvorova, kože, itd.). Obično se pojavljuje kao hronična eozinofilna leukemija ili, ređe, kao akutna mijeloidna leukemija ili T-limfoblastna leukemija sa eozinofilijom. Pacijenti imaju eozinofiliju, anemiju, trombocitopeniju, neutrofiliju, splenomegaliju, limfadenopatiju, temperaturu, znojenje i / ili gubitak težine. Infiltracija tkiva eozinofilima može se manifestovati osipom kože, eritemom, kašljem, neurološkim promenama, gastrointestinalnim simptomima ili, retko, endomiokardijalnom fibrozom i restriktivnom kardiomiopatijom.

Pretraga

Pun naziv

Mijeloidna / limfoidna neoplazma povezana sa PDGFRA preraspodelom

Kratki naziv

Sinonimi

Orpha broj

168947

Kategorija

Podkategorija

Naziv na stranom jeziku

Prevalenca

NULL

Nasleđivanje

Period početka bolesti

ICD 10

D47.1

OMIM

NULL

UMLS

NULL

GARD

NULL

MEDDRA

NULL
Tekstualni opis
Etiologija
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Tretman
Dijagnostičke metode
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Genetsko savetovanje
Terapija
Klinička istraživanja