Miopatija inkluzionih tela sa Pagetovom bolešću kosti i frontotemporalnom demencijom

Miopatija inkluzionih tela sa Pagetovom bolešću kosti i frontotemporalnom demencijom (IBMPFD) je multisistemsko degenerativno genetsko oboljenje koje karakteriše proksimalna i distalna slabost mišića kod odraslih (klinički sličan mišićnoj distrofiji ramenog i karličnog pojasa; vidi ovaj pojam); Pagetova bolest kostiju ranog početka (vidi ovaj pojam), koja se manifestuje sa bolovima u kostima, deformitetom i povećanjem dugih kostiju; i rana frontotemporalna demencija (vidi ovaj pojam), koja se ispoljava prvo sa disnomijom, diskalkulijom i otežanim razumevanjem, te je praćena progresivnom afazijom, aleksijom i agrafijom. Kako bolest napreduje, slabost mišića počinje da utiče na druge udove i respiratorne mišiće, što na kraju dovodi do respiratornog ili srčanog zatajenja.