Автоимуна хемолитичка анемија, топол тип

Definicija

Aвтоимунатa хемолитичка анемија, топол тип е најчестата форма на автоимуна хемолитичка анемија (види овој термин), дефинирана со присуство на топли автоантитела против црвените крвни клетки (автоантитела кои се активни на температури помеѓу 37-40 ° C). Забелешки: Анемија-слабокрвност, нарушување на крвта кое се јавува како последица на поголемо губење на крв, намалено производство или прекумерно уништување на црвените крвни клетки. Хемолиза-лиза (раскинување) на еритроцитите (црвените крвни клетки). Спленомегалија-патолошка состојба која се карактеризира со зголемување на слезината.

Пребарување

Pun naziv

Автоимуна хемолитичка анемија, топол тип

Kratki naziv

---

Sinonimi

wAHA wAIHA Топла АИХА;---;---;---;1-9 / 100 000"

Orpha broj

90033

Kategorija

Podkategorija

Naziv na stranom jeziku

Топлата АИХА е почеста кај жените (сооднос жени : мажи приближно 2: 1 во адултната доба). Болеста се карактеризира со симптоми кои се јавуваат како резултат на анемијата вклучувајќи замор, диспнеа при напор, поретко жолтица и темна урина во случај на тешка хемолиза. Ако болеста е од потежок степен, може да се појави треска, болка во градите, синкопа или срцева слабост. Хемолизата се јавува главно во слезенката, па благата спленомегалија е релативно честа појава.

Prevalenca

Приближно половина од случаите на топла АИХА се примарни (идиопатски), додека пак другата половина се секундарни во однос на основната состојба (хронична лимфоцитна леукемија или автоимуна системска болест, односно системски лупус еритематозус (СЛЕ; видете го овој термин).

Nasleđivanje

Топлиот тип на АИХА е честопати од потежок степен, но смртта е обично редок исход, освен кај постарите пациенти кои имаат поголем ризик од кардиоваскуларни манифестации (во случаи со тешка анемија) и кај тешки инфекции предизвикани од самиот третман. Прогнозата зависи од основната состојба.

Period početka bolesti

Диференцијалната дијагноза на топлите АИХА ги вклучува пост-трансфузионалната алоимуна хемолитичка анемија, во услови кога ДАТ е негативен (помалку од 5% од сите топли АИХА), како и секоја друга причина за наследна или стекната хемолитичка анемија.

ICD 10

D59.1

OMIM

---

UMLS

C0272118

GARD

7876

MEDDRA

10047822
Tekstualni opis
Најчестата терапија и камен темелник на третманот за топол тип на АИХА се кортикостероидите. Ако овие лекови се неефикасни, може да се земе во предвид спленектомијата. Ритуксимабот е опција кај рефракторните болести. Употребата на имуносупресиви може да биде корисна при хронични тешки рефракторни случаи.
Etiologija
Дијагнозата се поставува врз основа на клинички и лабораториски докази за хемолитична анемија и откривање на автоантитела со директен анти глобулински тест (ДАТ). Обично при топол тип на АИХА, ДАТ покажува само ИгГ антитела или ИгГ антитела заедно со Ц3 компонентата од комплементот.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Топлиот тип на автоантитела се одговорни за 60/70% од АИХА, чија годишна инциденца се проценува дека е помеѓу 1/35,000-1/80,000 во Северна Америка и Западна Европа.
Tretman
---
Dijagnostičke metode
---
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
---
Genetsko savetovanje
avtoimuna-xemoliticka-anemija-topol-tip
Terapija
---
Klinička istraživanja
2020-09-22 10:53:51