Адипозис долороса
Definicija
Адипозис долороса или Деркумова болест се карактеризира со развој на повеќе болни и субкутани липоми, поврзани со прекумерна телесна тежина, астенија и замор, и низа на различни ментални нарушувања како нестабилност, депресија, збунетост, деменција и епилепсија.
Пребарување
Pun naziv
Адипозис долороса
Kratki naziv
---
Sinonimi
Ревматизам на адипозното ткиво Невролипоматоза Адипосалгија Липоматозис долороса Деркум болест
Orpha broj
36397
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
---
Prevalenca
Непознато
Nasleđivanje
Автосомно доминантно или не е применливо
Period početka bolesti
---
ICD 10
E88.2
OMIM
103200
UMLS
C0001529
GARD
5750
MEDDRA
10001294
Tekstualni opis
Липомите може да се локализирани или дифузни и може да се појават на било кое место, освен на лицето и вратот. Најчесто се јавува на колената (наречени јукста-артикуларна адипоза долороса), горниот дел од бутовите, задниот и горниот дел на рацете. Липомите кои се блиску до зглобовите предизвикуваат артралгија. Болката се зголемува со зголемување на телесната тежина. Забележани се парестезија и екхимоза на кожата која ги прекрива масните депозити. Пријавена е и појава на ретки пубични и аксиларни влакна.
Etiologija
Етиологијата е непозната, но се предложени неколку хипотези вклучувајќи и автоимун механизам, промени во масните киселини или метаболизмот на јаглехидратите и ендокрини аномалии. Во еден случај, почетокот на адипозис долороса, беше предизвикан од долгорочен третман со високи дози на кортикостероиди.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Диференцијалната дијагноза треба да вклучи фибромијалгија, други синдроми на повеќекратен липом како семејна симетрична липоматоза, Протеус синдром, МЕРРФ синдром со липоматозни лезии, неврофиброматоза тип 1(НФ1), и повеќекратна ендокрина неоплазија тип 1.
Tretman
Лекувањето е симптоматично. Болката може да се намали со интравенозна администрација на лидокаин, локални инјекции на кортикостероиди (преднизон) и комбинација на мексилетин и амитриптилин, или инфликсимаб и метотрексат. Традиционалнинте аналгетици се воглавно неефективни. Загубата на телесна тежина нема да придонесе во намалување на болката или во исчезнување на липомите. Хируршките можности се липосукција или сечење на липомите. Откако ќе се отстранат хируршки, липомите често се појавуваат или на истото место или на други места.
Dijagnostičke metode
Дијагнозата воглавно е клиничка (поврзаност на болка и депозити на масна киселина со прекумерна телесна тежина е клучен фактор за дијагноза) и често е одложена поради широкиот спектар на симптоми. Ултразвук и магнетна резонанца се корисни за идентификување на масите како липоми.
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
Преваленцата не е позната. Болеста обично се појавува во постменопауза кај жените помеѓу 45 и 60 години, но има и неколку случаи на појава кај мажи.
Genetsko savetovanje
Поголемиот дел од пријавените случаи се спорадични, но опишани се и неколку семејни случаи со автосомно доминантно наследување.
Terapija
---
Klinička istraživanja
---