Адренокортикален рак со чиста хиперсекреција на алдостерон
Definicija
Адренокортикален рак чиста хиперсекреција на алдостерон (чист АПАЦ) е многу ретка форма на примарен алдостеронизам (ПА), што може да се коригира со операција. Настанува поради алдостерон-секретирачки адренален малигнитет.
Пребарување
Pun naziv
Адренокортикален рак со чиста хиперсекреција на алдостерон
Kratki naziv
---
Sinonimi
Чист алдостерон - секретирачки адренокортикален рак Чист алдостерон - произведувачки адренокортикален рак Чист АПАЦ
Orpha broj
231625
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
---
Prevalenca
Непознато
Nasleđivanje
Не е применливо
Period početka bolesti
---
ICD 10
C74.0
OMIM
---
UMLS
---
GARD
---
MEDDRA
---
Tekstualni opis
Чист АПАЦ се карактеризира со супресија на ренин, еднострана хиперсекреција на алдостерон и блага до сериозна хипертензија што може да биде поврзана со хипокалемија, и присуство на адренален тумор. Хипокалемијата може да е симптоматична и да се појави како мускулна слабост, грчеви, парестезија или палпитации со или без атријална фибрилација.
Etiologija
Етиологијата е непозната.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
---
Tretman
Отворена лапаротомија овозможува ресекција на туморот и можни метастази или соседни органи. Ако не постои тумор кој не може да се исече или ако има метастази, адреналектомијата ја отстранува хиперсекрецијата на алдостерон и хипокалемијата, кај повеќето од пациентите. Може да биде индицирана адјувантна терапија со митотан во зависност од тоа каков е туморот според скалата за бодување на Вајс или според ЕНС@Т.
Dijagnostičke metode
На дијагнозата на ракот укажува КТ скен, кој покажува тумор поголем од 4 см во дијаметар и можни метастази и/или инвазија на инфериорната вена кава.
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
Преваленцата на адренокортикалниот рак со чиста хиперсекреција на алдостерон е непозната.
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---