Акутна адренална инсуфиенција

Definicija

Акутна адренална инсуфиенција (ААИ) е ретка но тешка состојба предизвикана од ненадејно дефективно производство на адренални стероиди (кортизол и алдостерон). Претставува итен случај, па оттаму брзото препознавање и брзата терапија се клучни за приживување и пред поставувањето на дијагнозата.

Пребарување

Pun naziv

Акутна адренална инсуфиенција

Kratki naziv

---

Sinonimi

Адренална криза Акутно адренално откажување Адисонска криза Акутна адренокортикална инсуфиенција Адренокортикална криза

Orpha broj

95409

Kategorija

Podkategorija

Naziv na stranom jeziku

---

Prevalenca

Непознато

Nasleđivanje

Автосомно рецесивно или Х-поврзано доминантно или Не е применливо

Period početka bolesti

---

ICD 10

E27.2

OMIM

---

UMLS

C0151467

GARD

---

MEDDRA

---
Tekstualni opis
Болеста може да се појави во било која возраст. Почетокот често е ненадеен. Првичната презентација може да биде ограничена на абдоминална болка, гадење, повраќање и треска. Хипогликемичните напади или симптоми на дехидрација се чести манифестации кај деца. Доколку не се лекува, шок и билатерално адренално крварење може брзо да доведат до смрт.
Etiologija
Повлекувањето на стероидите е најчестата причина на ААИ кај пациенти со хронична адренална инсуфиенција. Причинска болест (тешка инфекција, акутен инфаркт на миокардот, мозочен удар), операција без адренална поддршка, бременост, било која акутна или хронична болест или акутна траума се други потенцијални причини за акутна адренална криза. ААИ може да резултира од акутно влошување на хронична примарна адренална инсуфиенција (ЦПАИ). Адреналното уништување може да биде поврзано со автоимун адреналитис (Адисон болест), изолиран или во контекст на автоимуна полиендокринопатија тип 1, 2, или 4. Исто така може да биде предизвикана од туберкулоза, опортунистички микози и вирални инфекции кај имунокомпромитирани пациенти и адренални метастази. Може да дојде до адренално уништување во отсуство на ЦПАИ историја и може да биде заради билатерално масивно адренално крварење (БМАХ) како кај Ватерхаус-Фридрихсен синдромот. ААИ може да резултира и од кортикотрофна инсуфиенција, или изолирана или почесто од целосна инсуфиенција на предна хипофиза.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Секундарната адренална инсуфиенција треба да се елиминира. Перитонитис често е диференцијална дијагноза, како и други причини на адренално уништување, како што се билатерална адреналектомија, Ватерхаус-Фридрихсен синдром, автоимун адреналитис, инфективен адреналитис и инфилтрација на тумор.
Tretman
Неопходно е итно лекување во одделот за интензивна нега. Администрација на 100 мг хидрокортизон преку инфузија (проследена со 100-200 мг на 24 часа) комбинирано со надокнадување на течности (1Л физиолошки раствор во првиот час, 500 мл во вториот час) е стандардниот третман за адренална криза. Кај деца, дозирањето се базира на 2 мг/кг/на секои 6 часа и хидроелектролитска повторна рамнотежа на 3л/м2/д. За тоа време потребно е следење на срцето. Доколку се потребни се администрираат антибиотици, вазопресори, хепарин, црвени крвни клетки, тромбоцити, криопреципитати и свежа замрзната плазма. Превентивните стратегии вклучуваат зголемување на дозата на стероидни хормони за време на стрес кај оние со ЦПИА. Пациентите и нивните семејства треба да бидат едуцирани за да знаат што треба да прават за време на адренална криза.
Dijagnostičke metode
Клиничките знаци се неспецифични, но се сомнева на дијагноза на ААИ ако пациентот има хипотонија или шок кој слабо реагира на катехоламини. Лабораториските прегледи покажуваат знаци на адренална инсуфиенција (хипогликемија, хипонатремија и покачена натриуреза, хиперкалиемија, хемоконцентрација, хипохлоремичка метаболичка ацидоза и функционална бубрежна инсуфиенција) потврдени со хипокртисолемија, покачен АЦТХ и недоволен одговор на брзо тестирање на СЦТХ стимулација што води до дијагноза на апсолутна и периферна ААИ. Минералокортикоидната инсуфиенција, кога е присутна, може да се потврди со ниски нивоа на алдостерон и висока активност на ренин во плазма (ПРА). Етиолошката дијагноза се базира на различни имиџинг прегледи (КТ скен, ултразвук или МРИ). Во случај на инсуфиенција на предна хипофиза, АЦТХ е низок.
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
Точната преваленца на акутна адренална инсуфиенција е непозната.
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---