Акутна инфламаторна демиелинизирачка полирадикулоневропатија
Definicija
Акутна инфламаторна демиелинизирачка полирадикулоневропатија (АИДП) е инфламаторна невропатија која припаѓа на клиничкиот спектар на Гијан-Баре синдромот (ГБС).
Пребарување
Pun naziv
Акутна инфламаторна демиелинизирачка полирадикулоневропатија
Kratki naziv
---
Sinonimi
Акутна инфламаторна полиневропатија ГБС, акутна инфламаторна демиелинизирачка полирадикулоневропатична форма АИДП Гијан-Баре синдром, акутна инфламаторна демиелинизирачка полирадикулоневропатична форма Акутна идиопатска демиелинизирачка полиневропатија
Orpha broj
98916
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
---
Prevalenca
1-9 / 100 000
Nasleđivanje
Мултигенски/мултифакторијално или Не е применливо
Period početka bolesti
---
ICD 10
G61.0
OMIM
139393
UMLS
C1963929
GARD
---
MEDDRA
---
Tekstualni opis
Клиничкиот тек на ИДП е поделен на 3 фази. Првата фаза (која трае неколку недели) се карактеризира со брзо прогресивна мускулна слабост (обично се појавува прво во стапалата и прогресира нагоре). Таа е симетрична и може да предизвика акутна невромускулна парализа. Исто така можат да се случат сензорни нарушувања (пецкање и отрпнатост), интензивни болки и грчеви. Други зафатени места може да ги вклучат респираторните мускули (што води до акутен респираторен застој, со 20-30% од пациентите на кои им треба механичка вентилација), деглутициските мускули (што води до живото-загрозувачка аспирација) и очните мускули (што води до офталмоплегија). Рефлексите на длабоките тетиви може да се намалени или отсутни. Во втората фаза (променливо траење), симптомите стануваат стабилни, но може да се случат други манифестации (срцеви аритмии, хипер/хипотензија и гастрична неподвижност). Во текот на третата фаза (закрепнување), што трае неколку месеци па дури и подолго, симптомите бавно се повлекуваат. Многу пациенти имаат резидуални наоди (слабост, сензорни нарушувања, замор или болка) уште многу месеци или години.
Etiologija
Во поголемиот број на случаи, инфективна болест претходи на почеток на слабост на екстремитети, при што инфекцијата Кампилобактер јејуни е најчестиот иницирачки настан. Исто така вмешани се и Цитомегаловирус, Епштајн-Бар вирус, Микоплазма пневмонија и Хемофилус инфлуенца. Почетокот на АИДП исто така е пријавен после вакцинација и хируршка интервенција. Иако точните патолошки механизми не се откриени, АИДП се поврзува со активирана макрофагна инфилтрација на миелински обвивки, што води до миелинско оштетување и демиелинација. Останатите имунолошки механизми веројатно имаат некаква улога.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Диференцијалната дијагноза е широка и вклучува невропатија предизвикана со лекови, полиневропатија од критична болест, карциноматоза, метаболички нарушувања, акутна рабдомиолиза и компресија или воспалување на 'рбетниот мозок и коренот на нервите. Исто така можат да се земат предвид и порфирија, васкулитис, дифтерија, мијастенија гравис, ботулизам, полимиозитис, дерматомиозитис, енцефалитис на мозочното стебло, менингитис, трансверзален миелитис, полиомиелитис како и недостаток на витамин Б1.
Tretman
Оптималната нега од мултидисциплинарен тим што обезбедува установи со интензивна нега е клучна за лекување. Лекувањето се состои од брза примена на интравенозен имуноглобулин (ИВИг) или размена на плазма. Важни се и физиотерапијата и рехабилитацијата.
Dijagnostičke metode
Дијагнозата се базира на клиничката слика и може да биде тешка за воспоставување. Треба да се направат лумбарна пункција и преглед на цереброспиналната течност (ЦСФ), а електромиографијата може да е корисна за да се потврди дијагнозата и да се идентификува ГБС подтипот: АИДП, или аксоналните (АМАН, АМСАН) форми.
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
Вкупната годишна инциденца на ГБС е проценета меѓу 1/91,000 и 1/55,000. АИДП е одговорен за околу 90% од случаите на ГБС во Европа и Северна Америка, па оттаму терминот ГБС е често синоним за АИДП во западните земји. Болеста се појавува кај пациенти од сите возрасти, а мажите се погодени 1.5 пати почесто од жените.
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---